Kelainan JANTUNG Konginetal tipe Asianotik

A ASD (ATRIUM SEPTAL DEFEK)

Adalah Kelainan septum akibat adanya lubang pada septum interatrial akibatnya, terjadi hubungan langsung antara atrium kiri dan kanan.

Berdasarkan posisi lubang atrium septum defek dibagi menjadi 3 yaitu :

a. Defek Septum Sekundum

Terletak didaerah fossa ovalis, walaupun sesungguhnya fossa ovalis merupakan septum primum.

Umumnya defek bersifat tunggal tapi dalam keadaan tertentu à terjadi beberapa fenetrasi kecil dan sering disertai aneurisme fossa ovalis.

b. Defek Septum Primum

Defek yang terjadi bila defek terletak diOstium primum (yang merupakan bagian dari defek Atrioventricular à kenapa? Karena ostium primum terletak diantara pada batas atas fossa ovalis, bawah katup atrioventrikular.

c. Defek Sinus Venosus Superior

Terjadi didekat muara vena cava superior à sehingga terjadi koneksi biatrial.

Vena pulmonalis dari paru kanan sering juga mengalami anomaly à dimana vena tersebut bermuara ke vena cava superior dekat muara diatrium.

Dapat juga terjadi pada inferior à dengan lokasi dibawah foramen ovale dan bergabung dengan dasar vena cava inferior.

Manifestasi Klinik dan pemeriksaan fisik ASD

1. Bentuk tubuh tinggi kurus
2. Jari-jari tangan dan kaki panjang
3. Activitas ventrikel kanan meningkat dan tak teraba thrill.
4. Bunyi jantung ke-1 mengeras,,bunyi jantung ke-2 terpisah lebar tak mengikuti variasi pernafasan (wide fixed split)
5. Bila hipertensi pulmonal à komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras dan pemisahan ke-2 komponen tidak lagi melebar
6. Bising sistolik ejeksi disela iga3 parasternal kiri.
7. Bising mid diastolik disela iga IV parasternal kiri à akan terdengar rumbleling dan meningkat dengan adanya inspirasi. Bising terjadi à aliran darah yang melewati katup tricuspid berlebihan.
8. Bising pansistolik regurgitasi mitral à terdengar diapex pada defek septum atrium primum dengan celah pada katup mitral atau pada defek septum sekundum disertai prolaps katup mitral.
1. Bising-bising di ASD merupakan bising fungsional à adanya beban volume yang besar pada jantung kanan.
9. Sianosis à jarang, kecuali :

· defek besar atau common atrium.

· defek sinus coronaries.

· kelainan vascular paru.

· stenosis pulmonal.

· disertai anomaly ebstein.

Pemeriksaan Penunjang ASD

a. Elektrokardigrafi

Menunjukkan aksis ke kanan akibat defek ostium primum,blok bundel kanan,hipertrofi ventrikel kanan,interval PR memanjang,aksis gelombang P abnormal.

b. Foto Rontgen Dada

- Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi,akibat pembesaran ventrikel kanan.

- Dilatasi atrium kanan.

- Segmen pulmonal menonjol,corakan vaskular paru prominen.

c. Ekokardiografi

- Dengan menggunakan ekokardiografi transtorakal(ETT) dan doppler berwarna dapat ditentukan lokasi defek septum ,arah pirau,ukuran atrium dan ventrikel kanan,keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang memang sering terjadi pada ASD.

- Ekokardiografi transesofageal(ETE) dapat dilakukan pengukuran besar defek secara presisi sehingga dapat membantu dalam tindakan penutupan ASD perkutan,juga kelainan yang menyertai.

2. VSD (Ventrikel Septal Defek)

Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. Dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna. Kelainan ini umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Kelainan VSD ini sering bersama-sama dengan kelainan lain misalnya trunkus arteriosus, Tetralogi Fallot.

Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan sehingga menimbulkan bising.

Darah dari ventrikel kanan didorong masuk ke a.pulmonalis. Makin besar defek, makin banyak darah masuk ke a.pulmonalis. Tekanan yang terus-menerus meninggi pada a.pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru. Akan tetapi, lama-lama pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada a.pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen.

Bila ditinjau dari segi patofisiologi maupun klinis, ada 4 tipe VSD:

• VSD kecil dengan tahanan pada a.pulmonalis masih normal.
• VSD sedang dengan tahanan pada a.pulmonalis massih normal.
• VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis à hipertensi pulmonal terjadi karena bertambahnya volume darah pada a.pulmonalis tetapi belum ada kenaikan tahanan a.pulmonalis atau belum ada arteriosklerosis a.pulmonalis.
• VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini sudah disertai arteriosklerosis a.pulmonalis.

Pada waktu lahir, tahanan pembuluh darah paru dan tahanan pembuluh darah sistemik sama. Sesudah 4-6 minggu, tahanan pembuluh darah paru menurun perlahan-lahan. Dengan demikian, tekanan pada a.pulmonalis dan tekanan pada ventrikel kanan menurun. Akibatnya, darah dari ventrikel kiri akan mengalir ke ventrikel kanan karena defek.

Manifestasi Klinik dan pemeriksaan fisik VSD

1. Pada VSD kecil: biasanya tidak ada gejala-gajala. Bising pada VSD tipe ini bukan pansistolik,tapi biasanya berupa bising akhir sistolik tepat sebelum S2.
2. Pada VSD sedang: biasanta juga tidak begitu ada gejala-gejala, hanya kadang-kadang penderita mengeluh lekas lelah., sering mendapat infeksi pada paru sehingga sering menderita batuk.
3. Pada VSD besar: sering menyebabkan gagal jantung pada umur antara 1-3 bulan, penderita menderita infeksi paru dan radang paru. Kenaikan berat badan lambat. Kadang-kadang anak kelihatan sedikit sianosis.
4. VSD kecil

Palpasi: Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising pada SIC III dan IV kiri.

Auskultasi: Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek sedang bunyi jantung II agak keras. Intensitas bising derajat III s/d VI.

5. VSD besar

Inspeksi: Pertumbuhan badan jelas terhambat,pucat dan banyak kringat bercucuran. Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intercostal dan regio epigastrium.

Palpasi: Impuls jantung hiperdinamik kuat. Teraba getaran bising pada dinding dada.

Auskultasi: Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti ‘click’ sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras terutama pada sela iga II kiri.

Pemeriksaan Penunjang VSD

1. Elektrokardiorafi

• Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal.
• Pada VSD sedang dan besar biasanya gambaran EKGnya hipertensi ventrikel kiri dengan hipertrofi atrium kiri atau hipertrofi biventrikular dengan hipertrofi atrium kiri.

2. Radiologi

Pada VSD kecil gambaran radiologi thorax menunjukkan besar jantung normal dengan/tanpa corakan pembuluh darah berlebih.

Pada VSD sedang dan besar akan menunjukkan:

· hipertrofi biventricular dengan variasi dari ringan sampai sedang.

· pembesaran atrium kiri.

· pembesaran batang a.pulmonalis sehingga tonjolan pulmonal prominen.

· ada corakan pembuluh darah yang berlebih.

3. PDA (Peresisten Ductus Arterious )

Awalnya duktus arteriosus ini merupakan duktus penghubung a.pulmonalis dengan aorta desendens, dimana duktus ini berasal dari arkus aorta ke VI. Normalnya duktus ini tertutup secara fungsional 10-15 jam setelah lahir dan tertutup menjadi ligamentum arteriosum secara anatomis pada usia 2-3 minggu. Apabila penutupan duktus tersebut tidak terjadi, akan timbul suatu kelainan yang disebut Presistent Ductus Arteriosus (PDA).

Prematuritas dianggap sebagai penyebab terbesar adanya PDA. Pada bayi premature dengan PDA cenderung timbul gejala-gejala awal respiratory distres syndrome. PDA juga lebih sering terdapat pada anak-anak yang lahir di tempat yang tinggi (di gunumg). Semua itu akibat adanya hipoksia dan hipoksia menyebabkan duktus gagal menutup. Penyakit campak jerman (rubela) pada ibu hamil pada bulan ketiga atau bulan keempat juga dihubungkan dengan terjadinya PDA. Kelainan rubela, lengkapnya adalah katarak, tuli, mikrosefal. Dan kalau terjadi kelainan jantung biasanya adalah PDA atau stenosis a. Pulmonalis perifer.

Manifestasi Klinik dan pemeriksaan fisik PDA

Gejala klinis PDA ditentukan oleh 2 faktor :

· Diameter ductus arteriosus

· Tahanan pembuluh darah paru, Bila tahanan pembuluh paru masih cukup tinggi (akibat asfiksia, RDS, distress janin, di daerah dataran tinggi) walaupun diameter ductus arteriosus besar, pirau dari ki-ka masih kecil dan hanya timbul pada saat sistol saja. Pada saat ini hanya terdengar bising sistol di ics 2 sinistra tanpa disertai gejala klinis lain yang jelas. Setelah 1-2 minggu, tahanan pembuluh darah paru makin menurun, apalagi bila diameter ductus cukup besar, pirau dari aorta ke arteria pulmonalis terjadi sepanjang siklus jantung. Timbul bising sistol kresendo dan bising diastole dekresendo (bising continue), dan bising diastole di apeks (karena stenosis mitral relative).

Manifestasi klinis pada PDA

a. Tidak ada sianosis

b. Berkeringat

c. Hepatomegali

d. Tak mau menetek

e. Takipnea, takikardia

f. Denyut nadi sangat keras, tekanan nadi melebar (‘pulsus celer’)

g. Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang

Pemeriksaan penunjang

a. Foto thoraks

· Kardiomegali àatrium dan ventrikel kiri membesar.

· Aorta membesar dan arteri pulmonalis menonjol.

· Corakan vaskularisasi paru meningkat ( pletora ).

· Jika sudah terjadi hipertensi pulmonal, maka akan terjadi perubahan vaskuler paru menjadi pruned tree (corak di bagian tepi berkurang ).

b. Elektrokardiogram

· Hipertrofi atrium dan ventrikel sinistra.

· Hipertrofi ventrikel sinistra à jika sudah terjadi hipertensi pulmonal.

c. Ekokardiogram

· Pada M-Mode à menunjukan dilatasi atrium dan ventrikel sinistra serta menunjukan ventrikel sinistra yang hiperdinamik (pertanda secara tidak langsung).

· Pada ekokardiogram 2 dimensi à PDA terlihat.

· Pada Ekokardiogram Doppler berwarna àdapat dilihat patensi dan aliran darah PDA.

TABEL PERBEDAAN ANTARA ASD, VSD, & PDA

	ASD	VSD	PDA
Gangguan yang terjadi	Defek septum atrium sehingga darah di atrium kanan dan kiri bisa tercampur	Defek septum ventrikel sehingga darah di ventrikel kanan dan kiri bisa bercampur	Ductus arteriosus tetap terbuka secara anatomis hingga dewasa.
Perubahan anatomi	Hipertrofi ventrikel kanan disertai dilatasi atrium kanan	Hipertrofi atrium kiri, hipertrofi biventrikular	hipertrofi ventrikel kanan dan kiri, Pembesaran arteri pulmonalis dan cabang – cabangnya.
Bunyi jantung dan denyut nadi	Widefixed splitting S2	Biasanya normal, jika VSD berat S1 dan S2 keras	Denyut nadi sangat keras, tekanan nadi melebar (‘pulsus celer’)
Asal pulsasi	Ventrikel kanan	Ventrikel kiri (apeks cor)	Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum.
Jenis bising jantung	Bising ejeksi basal	Bising kardiorespiratorik	Bising kontinu (continuous murmur) di daerah subklavikula kiri → yg khas utk PDA.
Tipe bising jantung	Ejeksi	Sistolik	Bising diastole, saat pre-sistole
Lokasi bising jantung	Tepi kiri atas sternum, di daerah pulmonal	Tepi kiri sternum	Leher dan tepi atas sternum
Sifat bising jantung	Sedikit menjalar ke apeks cor	Hilang jika nafas ditahan	2 puncak, hilang bila berbaring, jelas bila duduk, berubah pada perubahan posisi kepala
Akibat	1. jarang, kecuali : a. defek besar atau common atrium, defek sinus coronaries, kelainan vascular paru, stenosis pulmonal dan disertai anomaly ebstein.	Potensial terjadi sianosis & jari tabuh (jika sudah terjadi penyakit vaskuler paru & Sindrom Eisenmenger)	Tidak terjadi sianosis karena darah yang tercampur antara arteri pulmonal dan aorta sedikit (tidak berpengatuh besar)
Manifestasi fisik penderita	Tinggi kurus, Jari-jari tangan dan kaki panjang	Pertumbuhan badan terlambat, cenderung terjadi infeksi saluran, mudah cepat lelah dibanding teman sebayanya , pada VSD besar dapat terjadi gagal jantung	Pertumbuhan badan terhambat, fisik cenderung kecil dan lemah. Saat bayi sulit untuk menetek atau tidak mau minum ASI. Cepat lelah dan mudah berkeringat.