Senin, 17 Maret 2008

Parkinson

Penyakit Parkinson ( paralysis agitans ) atau sindrom Parkinson ( Parkinsonismus ) merupakan suatu penyakit/sindrom karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan atau tidak adanya pengiriman dopamine dari substansia nigra ke globus palidus/ neostriatum ( striatal dopamine deficiency ).

Penyakit Parkinson dijumpai pada segala bangsa, dan satu sampai lima diantara seribu penduduk menderita penyakit ini. Kebanyakan para penderita mulai dilanda penyakit ini pada usia antara 40-60 tahun, dengan perbandingan laki-laki dan wanita 5:4.Faktor genetic mungkin mempunyai peran penting pada beberapa keluarga, khususnya bila terdapat pada usis di bawah 40 tahun ( parkinsonismus juvenilis ).
Ganglia basalis sering ikut terlibat di dalam proses degeneratif dan mengakibatkan gangguan gerakan, yang dapat berupa gerakan menjadi lamban atau gerakan menjadi berlebihab. Gerak lamban di sebut sebagai gerak involunter yang abnormal, hiperkinesia atau diskinesia.
Ganglia basalis itu sendiri terdiri dari :
1. Korpus striatum : nukleus kaudatus, putamen, dan globus palidus.
2. Substansia nigra.
3. Nukleus subtalamik.
Sinrdom parkinson dengan beragam etiologi gambaran gejala klinis hampir serupa. Kriteria untuk menggolongkannya ke dalam sindrom Parkinson adanya rigiditas, tremor, dan bradikinesia.
Johnson dan kawan-kawan mengemukakan bahwa diagnosis klinis penyakit Parkinson dapat ditegakkan bila dijumpai sekurang-kurangnya 2 dari4 gejala seperti tremor, rigiditas, bradikinesia dan instabilitas postural.

KLASIFIKASI
Pada umumnya diagnosis sindrom Parkinson mudah ditegakkan, tetapi harus diusahakan menentukan jenisnya untuk mendapat gambaran tentang etiologi, prognosis dan penatalaksanaannya.

1. Parkinsonismus primer/ idiopatik/paralysis agitans.
- sering dijumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis, tetapi penyebabnya belum jelas.
- Kira-kira 7 dari 8 kasus parkinson termasuk jenis ini.
2. Parkinsonismus sekunder atau simtomatik
- dapat disebabkan pasca ensefalitis virus, pasca infeksi lain : tuberkulosis, sifilis meningovaskuler.
- iatrogenik atau drug induced, misalnya golongan fenotiazin, reserpin, tetrabenazin.
- lain-lain, misalnya perdarahan serebral petekial pasca trauma yang berulang-ulang pada petinju, infark lakuner, tumor serebri, hipoparatiroid dan kalsifikasi.
3. Sindrom paraparkinson ( Parkinson plus )
- pada kelompok ini gejalanya hanya merupakan sebagian dari gambaran penyakit keseluruhan.
- jenis ini bisa didapat pada penyakit Wilson ( degenerasi hepato-lentikularis ), hidrosefalus normotensif, sindrom Shy-drager, degenerasi striatonigral, atropi palidal ( parkinsonismus juvenilis ).

GAMBARAN KLINIS
1. Tremor
Tremor terdapat pada jari tangan, tremor kasar pada sendi metakarpofalangis, kadang-kadang tremor seperti menghitung uang logam atau memulung-mulung ( pil rolling ).
Pada sendi tangan fleksi-ekstensi atau pronasi-supinasi pada kaki fleksi-ekstensi, kepala fleksi-ekstensi atau menggeleng, mulut membuka menutup, lidah terjulur-tertarik.
Tremor ini menghilang waktu istirahat dan menghebat waktu emosi terangsang ( resting/ alternating tremor )



2. Rigiditas
Adanya hipertoni pada otot fleksor ekstensor dan hipertoni seluruh gerakan, hal ini oleh karena meningkatnya aktifitas motorneuron alfa, adanya fenomena roda bergigi ( cogwheel phenomenon ).
3. Bradikinesia
gerakan volunteer menjadi lambat sehingga berkurangnya gerak asosiatif, misalnya sulit untuk bangun dari kursi, sulit memulai berjalan, lambat mengambil suatu obyek, bila berbicara gerak lidah dan bibir menjadi lambat.
Bradikinesia mengakibatkan berkurangnya ekspresi muka serta mimic dan gerakan spontan yang berkurang, misalnya wajah seperti topeng, kedipan mata berkurang, berkurangnya gerak menelan ludah sehingga ludah suka keluar dari mulut.
4. Mikrografia
Tulisan tangan secara gradual menjadi kecil dan rapat, pada beberapa kasus hal ini merupakan gejala dini.
5. Langkah dan gaya jalan ( sikap Parkinson )
Berjalan dengan langkah kecil menggeser dan makin menjadi cepat ( marche a petit pas ), stadium lanjut kepala difleksikan ke dada, bahu membengkok ke depan, punggung melengkung bila berjalan.
6. Bicara monoton
Hal ini karena bradikinesia dan rigiditas otot pernapasan, pita suara, otot laring, sehingga bila berbicara atau mengucapkan kata-kata yang monoton dengan volume suara halus ( suara bisikan ) yang lambat.
7. Disfungsi otonom
Keringat berlebihan, air ludah berlebihan, gangguan sfingter terutama inkontinensia dan hipotensi ortostatik.
8. Gangguan behavioral
Lambat-laun menjadi dependen ( tergantung kepada orang lain ), mudah takut, sikap kurang tegas, depresi.
Cara berpikir dan respon terhadap pertanyaan lambat ( bradifrenia ) biasanya masih dapat memberikan jawaban yang betul, asal diberi waktu yang cukup.

9. Dimensia
Adanya perubahan status mental selama perjalanan penyakitnya dengan deficit kognitif.
10. lain-lain
kedua mata berkedip-kedip dengan gencar pada pengetukan diatas pangkal hidungnya ( tanda Myerson positif )

DIAGNOSIS
Diagnosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dab pemeriksaan penunjang. Pada setiap kunjungan penderita :
1.Tekanan darah diukur dalam keadaan berbaring dan berdiri, hal ini untuk mendeteksi hipotensi ortostatik.
2.Menilai respons terhadap stress ringan, misalnya berdiri dengan tangan diekstensikan, menghitung surut dari angka seratus, bila masih ada tremor dan rigiditas yang sangat, berarti belum berespon terhadap medikasi.
3.Mencatat dan mengikuti kemampuan fungsional, disini penderita disuruh menulis kalimat sederhana dan menggambarkan lingkaran-lingkaran konsentris dengan tangan kanan dan kiri diatas kertas, kertas ini disimpan untuk perbandingan waktu follow up berikutnya.

TERAPI
1. Medikamentosa
- bromokriptin → stimulasi reseptor dopamine
- triheksiphenidil HCL → antikolinergik
2. Fisik
Merupakan program jangka panjang dan jenis terapi disesuaikan dengan perkembangan penyakit, misalnya latihan mengatasi kaku dan berat pada anggota gerak, memperbaiki sikap tubuh, cara melangkahkan tungkai dan melenggangkan lengan.


PEMERIKSAAN PENUNJANG
- EEG ( biasanya terjadi perlambatan yang progresif )
- CT Scan kepala ( biasanya terjadi atropi kortikal difus, sulki melebar, hidrosefalua eks vakuo )