Senin, 24 September 2012

Deteksi Cepat Leukemia Limfoblastik Akut pada Anak Anda






There's a tiny world inside my bones.
I learned of it one day,
When some bullies came to visit
And decided  they would stay.
Before they came, this little world,
Was happy as could be,
With platelet cells and red blood cells
And white ones having tea.
These little cells inside my bones
Grew up and worked each day.
They traveled in my blood stream,
Making sure I felt OK.

The white blood cells were body-guards,
Protecting me from germs.
They used to know some special tricks
That made invaders squirm.
The red blood cells were round and strong,
And carried on their backs,
The oxygen my body needs
To play and to learn facts.
The platelet cells were sticky friends,
In charge of making clots.
I’d cut my hand or scrape my arm,
They’d make the bleeding stop.
Well that’s the way it used to be
Before the bullies came.
I hadn’t met this inside world.
I knew nobody’s name.

     Tulisan diatas adalah sepenggal puisi yang ditulis oleh salah seorang anak yang telah menderita leukemia selama bertahun-tahun. Terlihat dari puisi yang dibuatnya bahwa betapa menderitanya anak tersebut saat leukemia merenggut sedikit demi sedikit kegembiraannya,.. :( 
  Sampai saat ini Leukemia Limfoblastik Akut, atau ALL (Acute Lymphoblastic Leukemia) merupakan suatu keganasan terbanyak pada anak-anak mewakili hampir sepertiga dari seluruh kanker anak. Kejadian leukemia limfoblastik akut tiap tahunnya di Amerika Serikat adalah 3,7-4,9 kasus per 100.000 anak usia 0-14 tahun, dengan puncak kejadian pada anak usia 2-5 tahun.
Pada kasus ALL, stem sel berkembang menjadi limfoblas dalam jumlah banyak sehingga tidak matur untuk menjadi limfosit. Sel limfoblas ini disebut sel leukemia. Sel leukemia ini tidak berfungsi layaknya limfosit normal yaitu melawan mikroorganisme patogen yang menginfeksi tubuh. Selain itu, denganjumlah sel leukemia yang begitu banyak di dalam darah dan sumsum tulang mengakibatkan menyempitnya ruang untuk sel darah putih, sel darah merah, dan platelet untuk berkembang. Hal inilah yang menyebabkan mudah terjadinya infeksi, anemia, dan perdarahan.

Penyebabnya belum diketahui secara pasti. Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko terjadinya ALLyaitu seperti terpapar dengan radiasi, memiliki kelainan genetik (Sindrom Down), mengonsumsi obat-obatan yang dapat menurunkan sistem imun, pestisida, mutasi limfosit pada masa prenatal.



Gejala dan tanda yang mudah dikenali :

·         Mudah  lelah dan sesak saat melakukan aktivitas sehari-hari.

·         Pucat

·         Perdarahan akibat jumlah sel trombosit yang rendah

-          Lebam tanpa penyebab (tiba-tba) atau karenatrauma kecil

-          Petechiae

-          Perdarahan yang lama berhenti

·         Demam
·         Mudah terinfeksi

·         Nyeri tulang / arthritis

·         Hepatosplenomegali, limfadenopati



Pemeriksaan

Darah lengkap : Darah lengkap merupakan salah satu pemeriksaan utama pada leukemia. Peningkatan jumlah leukosit lebih dari 10 × 109 / L (> 10 × 103/Ī¼L) terjadi dalam satu setengah dari pasien dengan leukemia limfoblastik akut (ALL). Juga didapatkan neutropenia, anemia, dan trombositopenia akibat terhambatnya hematopoiesis normal akibat infiltrasi leukemia. Penting untuk diketahui bahwa 20% pasien ALL, awalnya hadir dengan pansitopenia dan tidak ada bukti sel blast di perifer. Dari hapusan darah tepi akan didapatkan sel – sel limfoblas.


Bone marrow aspiration dan biopsi : untuk mendiagnosis ALL dan menentukan subtipe ALL

Menurut sistem klasifikasi France-American-British (FAB), leukemia limfoblastik akut (ALL) diklasifikasikan menjadi 3 kelompok berdasarkan morfologi, sebagai berikut (Bennett, 1976):


1.      L-1: terdiri dari sel – sel limfoblas kecil serupa, dengan kromatin homogen, nukleolus umumnya tidak tampak dan sitoplasma sempit.

2.      L-2: sel limfoblas lebih besar tetapi ukurannya bervariasi, kromatin lebih besar dengan satu atau lebih anak inti.

3.  L-3: sel limfoblas besar, homogen dengan kromatin berbercak, banyak ditemukan anak inti serta sitoplasma yang basofilik dan bervakuolisasi.


Analisis sitogenetik : untuk melihat perubahan kromosom dari limfosit (contoh : philadelphia chromosome)


Immunophenotyping :untuk mencari keganasan limfosit berasal dari limfosit B atau limfosit T


Foto Thorax : Mengetahui infiltrasi mediastinum

USG juga merupakan pemeriksaan yang perlu dilakukan jika testis didapatkan membesar pada pemeriksaan fisik.


Penatalaksanaan

1.      Kemoterapi terdiri dari 3 tahap : induksi, konsolidasi/intensifikasi, dan maintenance.  Konsolidasi dan maintenance disebut postremisi

a.       Terapi induksi

tujuan : untuk membersihkan darah dan sumsum tulang dari sel leukemia yang tampak. Umumnya, jika sel-sel blast masih terlihat pada pemberian pertama kemoterapi induksi,pemberian keduadari kemoterapi yang sama dapat diberikan. Contoh :

-          doxorubicin (i.v)

-          asparaginase (i.m / i.v)

-          vincristine (i.v)

-          methotrexate (intrathecal)

-          cytarabine (intrathecal)

-          kortikosteroid (dexamethasone/prednisone p.o)


Obat yang biasa digunakan selama terapi induksi remisi termasuk deksametason atau prednison, vincristine, asparaginase, dan daunorubisin. 
b.      Terapi postremisi

Selama sisa sel leukemia tidak terdeteksi pada pemeriksaan daran maupun sumsum tulang, pengobatan optimal yang diberikan pada pasien dengan ALL adalah terapi postremisi intensif tambahan.

-          terapi konsolidasi diberikan dalam 4-6 bulan

Terapi konsolidasi sering kali menggunakan metotreksat (MTX) dan 6-mercaptopurine (6-MP) atau cyclophosphamide dan sitarabin. Obat yang digunakan untuk intensifikasi termasuk sitarabin, siklofosfamid, etoposid, deksametason, asparaginase, doxorubicin, MTX, 6-MP, dan vinkristin.
-          terapi maintenance diberikan selama 2 tahun

Contoh :

-          vincristine (i.v)

-          cyclophosphamide (i.v)

-          daunorubicin (i.v)

-          metothrexate (i.m/i.v/p.o)

-          prednison/ dexamethasone (p.o)

2.      Transfusi

-          Transfusi PRC dan TC hampir selalu diberikan pada beberapa minggu selama pengobatan. Setelah itu, jumlah sel darah akan kembali normal.

3.      Antibiotik

Selama pengobatan ALL, penurunan jumlah netrofil dan monosit dapat menyebabkan infeksi bakteri dan jamur. Risiko infeksi meningkat akibat kemoterapi dimana kemoterapi dapat merusak barrier mukosa mulut dan intestine sehingga memudahkan bakteri untuk masuk ke dalam darah. Ketika sel darah putih turun dan risiko infeksi meningkat maka antibiotik dapat diberikan untuk mencegah atau mengobati infeksi.


Efek samping Kemoterapi

-          Mouth ulcus

-          Diare

-          Alopesia

-          Ruam-ruam

-          Mual dan muntah

-          Lemas


Diagnosa Banding

·         Acute anemia

·         Aplastic anemia

·         Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)


 Demikian sedikit info yang dapat saya berikan, semoga dapat menambah pengetahuan anda tentang penyakit ini... :)




Daftar Pustaka
Kanwar VS, Pediatric Acute Lymphoblastic Leukemia. Medscape. 2012. Diunduh dari: http://emedicine.medscape.com/article/990113-clinical#showall
Ribera JM, Oriol A. Acute lymphoblastic leukemia in adolescents and young adults. Hematol Oncol Clin North Am. Oct 2009;23(5):1033-42
Dubansky AS, Boyett JM, Falletta J, Mahoney DH, Land VJ, Pullen J, et al. Isolated thrombocytopenia in children with acute lymphoblastic leukemia: a rare event in a Pediatric Oncology Group Study. Pediatrics. Dec 1989;84(6):1068-71
Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al. (August 1976). "Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group". Br. J. Haematol. 33 (4): 451–8.
Gordijn MS, Gemke RJ, van Dalen EC, Rotteveel J, Kaspers GJ. Hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA) axis suppression after treatment with glucocorticoid therapy for childhood acute lymphoblastic leukaemia.Cochrane Database Syst Rev. May 16 2012;5:CD008727.