Sarkoma Ewing

Pada tahun 1921, James Ewing menggambarkan suatu tumor tulang hemoragis-vaskuler yang tersusun dari sel bulat, kecil tanpa disertai pembentukan osteoid yang biasanya terjadi di bagian tengah tulang panjang atau tulang pipih. Tumor ini mulanya diperkirakan timbul dari sel endotelial, namun bukti yang diperoleh baru-baru ini menunjukan bahwa kemungkinan tumor ini berasal dari jaringan saraf primitif.(1)

Tumor ganas tulang yang tidak berasal dari system hematopoetik adalah osteosarkoma, kondrosarkoma, fibrosarkoma dan sarcoma Ewing. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Tumor ini tersusun atas sel bulat, lunak yang terjadi seringkali pada tiga dekade pertama dari kehidupan. Kebanyakan terletak pada tulang panjang, meskipun berbagai tulang lain dapat pula terlibat. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, prosedur pemeriksaan penunjang baik invasif maupun non invasif.(2)
Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat kesembuhan walaupun dengan pembedahan ablatif baik disertai radiasi ataupun tidak. Namun demikian terapi radiasi pada daerah primer dan daerah metastase yang dikombinasi dengan kemoterapi menggunakan doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine dan dactynomycin dilaporkan dapat meningkatkan kelangsungan hidup penderita sekalipun dengan metastase. Memang terapi multimodalitas diyakini akan meningkatkan proporsi long-term disease-free survival dari kurang 15 % menjadi lebih dari 50 % pada 2 – 3 dekade belakangan ini.(2)
2.1. Definisi
Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan.(2) Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.(3)
Sarcoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive sumsum tulang pada dewasa muda.(4)

2.2. Insidensi
Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulang-tulang panjang.(5)
Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarcoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh dunia, insidensinya bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarcoma Ewing tidak berhubungan dengan sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly skeletal, misalnya : enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia.(1)
Ada beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing, yaitu :
1). Faktor usia. Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan cepat dari mendekati 0 pada umur 5 tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20 tahun insidensinya menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun.
2). Faktor jenis kelamin. Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah umur 13 tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama.
3). Faktor ras. Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam.
4). Faktor genetik, yang dikenal meliputi :
a). Riwayat keluarga. Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. Tidak ada sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing.
b). Anomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau hilangnya kromosom ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing.
c). Riwayat penyakit tulang, anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista tulang dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali genitourinary seperti hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sarcoma Ewing.(1)

2.3. Patofisiologi dan Histologi
A. Patofisiologi
Menurut Ackerman’s (11) : tipe dari system gradasi yang biasa dipergunakan tampaknya kurang begitu penting dari pada protocol peta regional dan evaluasi histologis. Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difuse dari sel tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi kecil. Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita yang buruk.(12)
Gambar 1 : Gambaran mikroskop elektron, sarcoma Ewing, sel tumor tidak berdiferensiasi dengan fokus kecil multiple dari glikogen sitoplasma, dihubungkan oleh 2 sel rudimenter.










Sumber : Ackerman’s, : 1989, Surgical Pathology, Eighth Edition.(13)

Menurut WHO (14) : sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas pita – pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area nekrosi sering terjadi.
Gambar 2 : sarcoma Ewing pada tulang femur bagian atas pada pria usia 5 tahun.














Sumber : WHO, 1993, Histological Typing of Bone Tumours.(14)

B. Histologi
Diagnosis adalah satu dari perkecualian neoplasma sel bulat kecil yang lain (small cell osteosarcoma, rhabdomyosarcoma, neuroblastoma dan limfoma) harus disingkirkan. Vaskularitas yang terhambat, nekrosis dan populasi bifasik dari sel besar dan sel kecil gelap sangat khas pada sarcoma Ewing ini.(1)

2.4. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupama manifestasi local maupun sistemik. Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi : lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang.(1)
Tanda dan gejala yang khas adalah : nyeri,benjolan nyeri tekan,demam (38-40 oC), dan leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).(5)

2.5. Diagnosis
Riwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut ini :(7) Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi : jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula, axilla serta inguinal harus dicatat.Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru. Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus digambarkan dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan system saraf menyeluruh harus dicatat dengan baik.
Diagnosis yang dipermasalahkan : klinisnya hal tersebut sangat penting secepatnya untuk mengeluarkan tulang yang terinfeksi. Pada biopsy tingkat esensialnya untuk mengenal keganasan sekitar sel tumor, kejelasan dari osteosarcoma. Sekitar sel tumor yang lain bias menyerupai Ewings yaitu sel reticulum sarcoma dan neuroblastoma metastatik.(6)

2.7. Pemeriksaan Penunjang
Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarcoma Ewing :
1). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase.
2). Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.
3). Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewing’s Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.(3)

2.7. Radiologi Diagnostik
Gambaran radiologist sarcoma Ewing : tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah - daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang – kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis – garis yang berlapis – lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion peel appearance. Gambaran ini pernah dianggap patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain.(3)

Gambar 3 : Sarkoma Ewing pada bagian distal femur, yang menunjukan gambaran onion peel appearance.













Sumber : Dahlin, 1985 Ewing’s Tumor, Rontgen Signs in
Diagnostic Imaging, second edition.(3)




2.8. Stadium Tumor
Hingga sekarang ini belum didapatkan keseragaman dalam penerapan system staging untuk sarcoma Ewing. Sistem yang berdasar pada konsep TNM dianggap lebih sesuai untuk penyakit dari pada system yang berdasar pada perluasan penyakit sesudah prosedur pembedahan, oleh karena itu maka pendekatan kkontrol local pada tumor ini jarang dengan pembedahan. Pengalaman menunjukan bahwa besar lesi sarcoma Ewing mempunyai prognosis yang cukup penting. Delapan puluh tujuh persen pasien dengan tumor (T) pada tulang tetap hidup dalam lima tahun dibandingkan dengan 20 % pada pasien dengan komponen ekstraossea. Nodus limfatikus (N) jarang terlibat. Adanya penyakit metastase (M) akan menurunkan survival secara nyata. Keterlibatan tulang atau sumsum tulang lebih sering didapat dari pada hanya metastase tumor ke paru – paru.(1)
Sarkoma Ewing adalah suatu sel tumor bulat tak terdiferensiasi yang tidak memiliki pertanda morfologis. Sarkoma Ewing ini didiagnosis setelah mengeksklusi tumor sel bulat, kecil dan biru yang lain yang meliputi sarcoma tulang primer, sarcoma tulang primitive, rabdomiosarkoma, limfoma, neuroblastoma dan neuroepitelioma perifer.(1)
Lokasi tempat paling umum dari sarcoma Ewing adalah pelvis (21%), femur (21%), fibula (12%), tibia (11%), humerus (11%), costa (7%), vertebra (5%), scapula (4%), tulang kepala (3%) dan tempat lain (<2%).(10)

2.9. Penyebaran metastase
Cara penyebarannya dapat secara :
­ Langsung. Sarkoma Ewing dapat secara langsung menyebar ke struktur dan jaringan lunak sekitar.
­ Metastase limfatik. Kadang – kadang, sarcoma Ewing bisa metastase ke limfonodi regional.
­ Metastase hematogen. Sarkoma Ewing khas menyebar melalui saluran vaskuler pada tempat yang lebih luas pada 50 % pasien.
Atas dasar inilah maka sarkoma Ewing dapat disebut sebagai penyakit sistemik.(15)

Tempat penyebaran
Tempat yang umum terlibat dengan sarcoma Ewing meliputi paru – paru, tulang (termasuk sumsum tulang) dan system saraf pusat (1 – 5 %). Mulligan (16) : pernah melapokan adanya metastase sarcoma Ewing pada pankreas.

2.10. Penatalaksanaan
Semua pasien dengan sarcoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus diobati dengan sebaik – baiknya. Untuk kebehsilan pengobatan diperlukan kerja sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarcoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi. Pemberian radioterapi awal dipertimbangkan pada pasien dengan kompresi vertebra dan obtruksi jalan napas yang disebabkan oleh tumor. Pemakaian doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine yang umumnya dipakai sebagai agen kemoterapi pada sarcoma Ewing, berinteraksi dengan radiasi, dan potensial menimbulkan toksisitas lokal dan memerlukan penghentian terapi, dengan konsekuensi negative untuk control lokal. Problem ini dapat dikurangi dengan melambatkan radiasi untuk beberapa hari sesudah pemberian obat dan direncanakan pengobatan radiasi secara hati – hati.(1)
Dengan terapi pembedahan saja, long-term survival rate pasien pada kebanyakan seri awal adalah kurang dari 10 %. Kegagalan umumnya disebabkan oleh adanya metastase jauh.(1)
A. Pada sarcoma Ewing primer.
Pembedahan dilakukan atas dasar :
(a). Indikasi.
Kemajuan terapi radiasi guna mengontrol sarcoma Ewing menurunkan peran terapi pembedahan dalam pengobatan sarcoma Ewing. Pada masa kini terapi reseksi bedah (biasanya dilakukan setelah kemoterapi adjuvant preoperatif) dianjurkan pada lesi pelvis dan tumor yang dapat menyebar ke jaringan tulang, misalnya : fibula, costa dan tulang tarsal. Selanjutnya amputasi diperlukan untuk fraktur patologis dan tumor infragenikulatum primer yang tidak dapat ditangani secara lokal dengan terapi radiasi.
(b). Pendekatan
Pendekatan bedah sangat bervariasi tergantung pada besar, lokasi dan penyebaran tumor.
(c). Prosedur
1). Biopsi
Teknik untuk menjalankan biopsi pada tumor tulang adalah identik dengan osteosarkoma.

2). Reseksi radikal
Jika terapi bedah diindikasikan, pengangkatan tumor dengan menyertai tepi jaringan normal harus dilakukan, kecuali jika terdapat defisit fungsional berlebihan. Sebagai contoh, amputasi primer dengan:
Terapi radasi adjuvant
a). Radioterapi preoperatif
Karena tingginya tingkat control local dengan radiasi (sendiri dan dengan kemoterapi), terapi ini tidak digunakan secara luas.
b). Terapi radiasi post operatif
Setelah reseksi bedah yang sesuai untuk Ewing’s sarcoma, penanganan dapat dilanjutkan dengan terapi radiasi, hanya jika tetap ada sisa mikroskopik yang besar dan bermakna.(2)
Penyebaran local dan metastase sarcoma Ewing. Terapi radiasi sering digunakan untuk pengobatan metastase, khususnya setelah kemoterapi sistemik. Radiasi paru bilateral profilaksis telah dicoba, tetapi kurang berhasil bila dibandingkan dengan kemoterapi sistemik dalam mencegah metastase pulmoner tumor.(18)
Morbiditas dan mortalitas
Komplikasi setelah terapi radiasi umumnya terjadi dan bervariasi dengan letak tumor primer. Jika dosis tidak lebih dari 5000 cGy, komplikasi defisit fungsional berat dan malignansi sekunder yang terjadi kurang dari 18 % pasien.(9)
Banyak jenis sitostatika yang amat efektif untuk sarcoma Ewing misalnya : vincristine, adriamycine, cyclophosphamide, isofosfamide, etoposid dan actinomycine D. Sebelum digunakannya kemoterapi adjuvant, long-term survival pasien sarcoma Ewing tidaklah banyak. Pada seri penelitian pre-kemoterapi, dari 374 pasien yang diterapi bedah dan radisi, hanya 36 (9,6 %) yang survive untuk waktu lima tahun.(1)
Sarkoma Ewing primer
Sekarang ini, kemoterapi diberikan 3 – 5 siklus sebelum pengobatan radiasi dan pembedahan pada tumor primer. Ini memberikan respon penilaian yang akurat pada kemoterapi.(2)
B. Kemoterapi adjuvant
Kemoterapi adjuvant terdiri dari :
1). Kemoterapi preoperatif
Kemoterapi inisial (3 – 5 siklus) sekarang merupakan standart pada pasien dengan indikasi pembedahan.
2). Kemoterapi postoperatif
Kemoterapi tambahan dapat dikombinasikan dengan terapi radiasi jika reseksi komplit tidak bisa dilakukan.(1)
Penyebaran lokal dan metastase sarkoma Ewing. Dengan agen tunggal, sejumlah agen kemoterapi berikut ini efektif untuk sarkoma Ewing dan menghasilkan tingkat respon yang menyeluruh: Cyclophosamide (50%), doxorubicine (40%), dan actinomycin-D, car Mustine, etoposide, Fluorouracil dan ifosfamide.(19)
Dipikirkan juga kemungkinan adanya immunoterapi pada sarkoma Ewing. Pemikiran ini didasarkan pada adanya laporan metastase sarkoma Ewing yang menghilang pada pasien yang kebetulan mengalami infeksi pada daerah metastase tadi. Diduga hal ini terjadi karena aktivitas anti tumor pada pasien sehubungan dengan infeksi bakterial.
Resiko rekurensi
Meskipun kebanyakan manisfestasi rekurensi adalah diantara 2-3 tahun, pasien bisa berlanjut relaps selama 15 tahun setelah pengobatan.(2)
Tiga tahun survival
Survival keseluruhan pada semua pasien tergantung pada ada tidaknya metastase dan tempat tumor primernya.(2)
Tempat Tumor
Keseluruhan, lebih dari dari 60% pasien bertahan untuk 3 tahun. Tumor yang terletak di tengkorak dan vertebra, terdapat lebih dari 95%, tibia dan fibula , 60-70%. Pasien berprognosis buruk apabila mempunyai tumor pada bagian atas dan posterior kosta serta daerah sekitarnya. Ukuran tumor, ada tidaknya efusi pleura, tipe pembedahan dan respon kemoterapi bukan merupakan faktor prognostik yang bermakna. Kebanyakn kasus yang terlokalisir dapat dikontrol dengan terapi kombinasi, tetapi kasus tumor pada daerah kosta ini tetap buruk .(9) Femur dan humerus, 50 %. Sarkoma Ewing pada femur mempunyai prognosis buruk, karena radiasi saja untuk terapi lokal menimbulkan komplikasi dan kekambukan lokal yang tinggi. Strategi pengobatan lokal sarkoma Ewing meliputi pembedahan dan radio terapi adjuvant.(21) Tumor yang terletak di pelvis, jumlahnya kurang dari 40 %. Namuan demikian pernah dilaporkan oleh Yang dan Eilber,(22) : Bahwa pembedahan, kemoterapi dan radioterapi sangatlah berguna untuk pasien dengan sarkoma Ewing pelvis selama tumor tersebut terbatas pada pelvis saja.
Tumor metastase
Keseluruhan kelangsungan hidup penderita tumor yang metastase kurang dari 40 %.(1)
2.11. Faktor prognostik buruk
Pada tidak adanya metastase di lain tempat gambaran patologis berikut ini biasanya akan mempunyai prognosis buruk :
1). Tumor yang terletak pada bagian proksimal dari tulang.
2). Tumor besar (> 8 cm) dan terletek pada ekstrimitas. Ini mengurangi survival bebas penyakit 5 tahun dari 72 % menjadi 22 % dan menaikkan rekurensi lokal dari 10 % menjadi 30 %. Lesi pelvis yang lebih besar dari pada 5 cm akan menurunkan tingkat kontrol lokal dari 92 % menjadi 83 %.
3). Ekstensi ekstraosea menurunkan survival dari 87 % menjadi 20 %.
4). Serum laktat dehidrogenase yang miningkat.
5). Tumor yang responnya buruk terhadap kemoterapi inisial.(2)
Prognosis pasien yang hanya mendapatkan radioterapi lebih buruk dari pada menjalani pembedahan dengan/tanpa radioterapi. Sedangkan adanya fraktur patologis tidak mempengaruhi prognosis sarkoma Ewing.(19)
Panduan umum
Pasien dengan sarkoma Ewing seharusnya diikuti setiap 3 bulan selama 3 tahun, kemudian setiap 6 bulan selama 2 tahun berikutnya, kemudian setiap tahun diperiksa adanya kemungkinan rekurensi.(1)
Panduan khusus yang bisa dipakai adalah evaluasi rutin(8) :
Setiap kunjungan klinik dilakukan pemeriksaan sebagai berikut :
1). Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik. Riwayat penyakit harus diperoleh. Pemeriksaan fisik menyeluruh haruslah dilakukan selama kunjungan pasien.
2). Pemeriksaan darah :
a). Pemeriksaan darah rutin.
b). Transminase serum hepar.
c). Alkali fosfatase.
d). Laktat dehidrogenase.
3). Foto rontgen.
BAB III
KESIMPULAN

Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas tulang primer yang paling banyak kedua pada anak – anak dan dewasa muda. Pengobatan secara multidisipliner telah dibuat lebih dari 25 tahun belakangan ini. Kemopterapi agresif telah meningkatkan 5-years survival rates dari 10 % menjadi 70 %.
Peran pembedahan dan radioterapi guna kontrol lokal tumor juga makin bertambah penting. Sebenarnyalah walaupun sarkoma Ewing merupakan suatu bentuk penyakit kanker yang amat agresif tetapi masih dapat disembuhkan (curable) apabila diagnosis ditegakkan pada stadium awal dan ditangani dengan benar.




















DAFTAR PUSTAKA


1.DeVita, VT., Hellman S. Rosenberg, Rosenberg, SA. 1995.Cancer Principles and Practice of Oncology 3rd Ed, JB Lippincont Company, Philadelphia pp. 325-35.

2.Huvos AG, 1996, Bone Tumors, Diagnosis, Treatment and Prognosis, WB. Saunders Company, Philadelphia pp. 124 – 36.

3.Ekayuda, L, 1992, Tumor Tulang dan Lesi yang menyerupai Tumor Tulang, dalam : Sjahriar Rasad (ed), Radiologi Diagnostic, sub bagian radiodiagnostik. Bagian radiologi FK Universitas Indonesia RSCM Jakarta hal. 231 – 42.

4.R. Sjamsuhidayat, Wim De Jong, 1997, Tumor Ewing, dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah, Cetakan Pertama, EGC, Jakarta, hal. 1270-1271.

5.Anderson. S, Mc Carty Wilson, L., 1995, Tumor Sistem Muskoluskeletal, dalam : Patofisiologi (Proses-proses Penyakit), Edisi keempat, EGC, Jakarta, hal. 1214.

6.Apley Graham A., Solomon L., Mankin H.J., 1993, Ewing’s Sarcoma, dalam Apley’s System of Ortopaedics and fractures, seven edition, Butterworth Heinemann, British, London, pp. 182.

7.McIntosh, JK, and Cameron, RB., 1996, dalam Caneron RB., Practical Oncology, Prentice-Hall International Inc., Los Angeles pp. 32 – 41.

8.Dahlin, 1985, Ewing’s Tumor (Endothelioma), Rontgen Signs in Diagnostic Imaging, Isadore Meschan : 306 – 309.

9.Schlott, T., 1997, Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction for detecting Ewing’s Sarcoma in Archival Fine Needle Aspiration Biopsies, Acta – Cytol. : 41 (3) : 795 – 801.

10.Ozaki, T., Lindner, N, Hoffman, C., 1995, Ewing’s sarcoma of the ribs. A report from the cooperative Ewing’s sarcoma study, Eur-J-Cancer, Dec ; 31A (13-14) : 2284-8.

11.Ackerman’s. M., 1997, Tumor necrosis and prognosis in Erwing’s sarcoma Acm Orthop Scand-Suppl : 273:130-2

12.Krane, SM., AND Schiller. AL., 1996, Hyperostosis, neoplasme, and orther disorder of bone, Harrison’s Principles of Internal Medicine 13 Ed., McGraw-Hill, Inc., New York, pp. 1962-4.

13.Ackerman’s, 1989, Surgical Pathologty, Eight Edition, WB Saunders Company, Philadelphia, pp. 1962-4.

14.WHO, 1993, Histological Typing of Bone Tumours, second Edition, pp 22-23.

15.Christie, DR, 1997, Diagnosis Difficulties in Extraosseus Ewing’s sarcfoma : a proposal for diagnostic criteria, Austrlia-Radiol. ; 41 (1) 22-8.

16.Mulligan, ME, 1997, Pancreatic metastasis from Ewing’s sarcoma, Clin. Imaging, : 21 (1) : 23-6.

17.Lanzkowsky, P., 1989,Manual of Pediatric Hematology and Oncolog, Churchill Livingstone, New York, pp. 13-37.

18.Bonek, TW; Marcus, RB; Mendelhall, NP; Scarborough, MT, Graham-Pole, J; 1996, Local control and functional after twice-daily radioteraphy for Ewing’s sarcomaof the extremities, Int-J-Radiat-Oncol-Biol-Phys. 1996 Jul 1; 35(4)687-92.

19.Ozaki, T., 1997, Ewing’s sarcoma of femur, Acta-Orthop-Scand: 68(1)20-4.

20.Mori, Y., 1997, Dissappearance of Ewing’s sarcoma following bacterial infection : a case report, Anticancer-Res,: 17(2B)1391-7.

21.Terek, RM., Brien, EW., Marcove, RC., 1996, Treatment of Femoral Ewing’s Sarcoma, Cancer, Jul 1 : 78(1); 70-8.

22.Yang, RS., JJ., and Eilber, PR.,1995, Surgical indication for Ewing’s Sarcoma of the pelvis, Cancer, Oct 15 : 76 (8) ; 1388-97.

Autisme

Autisme merupakan gangguan perkembangan fungsi otak yang mencakup bidang sosial dan fungsi afek, komunikasi verbal (bahasa) dan non verbal, imajinasi, fleksibilitas, lingkup interest (minat), kognisi dan atensi (Lumbantobing,2001). Dewasa ini terdapat kecenderungan peningkatan kasus-kasus autisme pada anak (autisme infantile) yang datang pada praktek neurologi dan praktek dokter lainnya. Umumnya keluhan utama yang disampaikan oleh orang tua adalah keterlambatan bicara, perilaku aneh dan acuh tak acuh, atau cemas apakah anaknya tuli. Autisme sendiri sesungguhnya suatu istilah yang digunakan untuk menggambarkan jenis gangguan perkembangan pervasive yang ditandai dengan hubungan hendaya timbal balik sosial, penyimpangan komunikasi, pola perilaku yang terbatas dan stereotipik. Fungsi abnormal ini sudah harus nampak pada umur 3 tahun. Lebih dari dua pertiga penderita gangguan autisme menderita retardasi mental, tetapi hal ini tidak mutlak diperlukan untuk menegakkan diagnosis (Newson dkk,1998).

Dari beberapa kali penelitian yang telah dilakukan, ternyata diduga bahwa penyebab utama autisme adalah gangguan perkembangan pada bagian otak tertentu yaitu amigdala, hipokampus, serebelum dan lobus temporalis. Tingkat kerusakan otak akibat gangguan perkembangan tersebut akan memberikan efek pada individu sesuai dengan derajat kerusakan otak itu sendiri. Efek yang timbul akan sangat mempengaruhi sekali terhadap tingkah laku individu dan pembentukan tingkah laku itu (Hartono,1998).
Autisme termasuk kasus yang jarang, biasanya identifikasinya melalui pemeriksaan yang teliti di rumah sakit, dokter atau sekolah khusus. Prevalensi autisme didapatkan sekitar 2-5/10.000 anak di bawah umur 12 tahun. Jika dimasukkan retardasi mental berat ditambah dengan gangguan autisme maka angkanya dapat mencapai 20/10.000 anak. Penelitian epidemiologi di Amerika utara, Asia dan Eropa memperkirakan prevalensi antara 2-13/10.000 anak (Rapin,2001; Lumbantobing,2001; Aeni dkk,2001)
Pada umumnya gangguan autisme mulai sebelum 36 bulan, tetapi mungkin tidak diperhatikan oleh orang tua, tergantung kewaspadaan orang tua dan beratnya gangguan. Gangguan autisme lebih sering ditemukan pada anak laki-laki di banding anak perempuan, yaitu 3-5 kali lebih sering. Tetapi anak perempuan yang mengalami gangguan autisme cenderung lebih berat dan mempunyai riwayat keluarga dengan gangguan kognitif di banding anak laki-laki. Penelitian permulaan menemukan gangguan ini lebih sering pada status sosio-ekonomi tinggi, namun hal ini mungkin dipengaruhi oleh bias, karena dalam 25 tahun terakhir terdapat peningkatan kasus pada kelompok sosio-ekonomi rendah. Penemuan ini mungkin akibat bertambahnya kewaspadaan akan ganguan ini dan bertambahnya fasilitas kesehatan untuk anak-anak miskin (Aeni dkk,2001).
Terapi anak autisme membutuhkan identifikasi dini, intervensi edukasi yang intensif, lingkungan yang struktur, atensi individual, staf yang terlatih baik, dan peran serta orang tua sehingga melibatkan banyak bidang, baik bidang kedokteran, pendidikan, psikologi maupun bidang sosial. Dalam bidang kedokteran, untuk menangani masalah autisme dengan pengobatan khususnya medika mentosa, di bidang pendidikan dapat dilakukan dengan memberikan latihan pada orang tua penderita. Terapi perkembangan dan perilaku dapat dilakukan dalam bidang psikologi, sedangkan mendirikan yayasan autisme sebagai lembaga yang mampu secara professional menangani masalah autisme adalah salah satu contoh yang dilakukan dalam bidang sosial (Lumbantobing,2001).
Ada perbedaan yang jelas antara penyebab dari autisme pada penderita schizophrenia dan penyandang autisme infantil. Schizophrenia disebabkan oleh proses regresi karena penyakit jiwa, sedangakan pada anak-anak penyandang autisme infantil terdapat kegagalan perkembangan. Gejala autisme infantil timbul sebelum anak mencapai usia 3 tahun. Pada sebagian anak , gejala-gejala itu sudah ada sejak lahir. Seorang ibu yang sangat cermat memantau perkembangan anaknya bisa melihat beberapa keganjilan sebelum anaknya mencapai usia 1 tahun. Yang sangat menonjol adalah tidak adanya atau sangat kurangnya tatap mata (www.Smartschool.com)
II.1 Pengertian
Autisme adalah salah satu defisit perkembangan pervasif pada awal kehidupan anak yang disebabkan oleh gangguan perkembangan otak yang ditandai dengan ciri pokok yaitu terganggunya perkembangan interaksi sosial, bahasa dan wicara, serta munculnya perilaku yang bersifat repetitif, stereotipik dan obsesif (Budiman,1997).
Autisme adalah gangguan perkembangan pervasif yang ditandai oleh adanya kelainan atau hendaya perkembangan yang muncul sebelum usia 3 tahun, dan dengan ciri kelainan fungsi dalam tiga bidang interaksi sosial, komunikasi dan perilaku yang terbatas dan berulang (Aeni dkk,2001).
Autisme adalah gangguan perkembangan khususnya terjadi pada masa anak-anak, yang membuat seseorang tidak mampu mengadakan interaksi sosial dan seolah-olah hidup dalam dunianya sendiri (IQ-EQ,2001).
Autisme adalah suatu gangguan perkembangan yang komplek, yang biasanya muncul pada usia 1-3 tahun. Tanda-tanda autisme biasanya muncul pada tahun pertama dan selalu sebelum berusia 3 tahun. Autisme 2-4 kali lebih sering ditemukan pada anak laki-laki (www.medicastore.com).



II.2 Etiologi
Penyebab yang pasti dari autisme tidak diketahui, yang pasti hal ini bukan disebabkan oleh pola asuh yang salah. Penelitian terbaru menitikberatkan pada kelainan biologis dan neurologis di otak termasuk ketidakseimbangan biokimia, faktor genetik dan gangguan kekebalan. Beberapa kasus mungkin berhubungan dengan infeksi virus (rubella congenital atau cytomegalic inclusion disease), fenilketonuria (suatu kekurangan enzim yang sifatnya diturunkan) dan sindroma X yang rapuh (kesalahan kromosom). (www.medicastore.com)
Sedangkan menurut www. smartschool.com, penyebab utama dari autisme belum diketahui dengan pasti autisme diduga disebabkan oleh gangguan neurobiologis pada susunan syaraf pusat meliputi faktor genetik, gangguan pertumbuhan sel otak pada janin, gangguan pencernaan, keracunan logam berat dan gangguan auto-imun.
Menurut Lumbantobing (2000), penyebab dari autisme dapat dipengaruhi oleh :
1.Faktor keluarga dan psikodinamik
Mulanya diperkirakan gangguan ini akibat kurangnya perhatian orang tua, tetapi penelitian terakhir tidak menemukan adanya perbedaan dalam membesarkan anak pada orang tua anak normal dari orang tua anak yang mengalami gangguan ini. Namun beberapa anak autisme berespon terhadap stressor psikososial seperti lahirnya saudara kandung atau pindah tempat tinggal berupa eksaserbasi gejala.

2.Kelainan organo-biologi-neurologi
Berhubungan dengan lesi neurologi, rubella kongenital, cytomegalovirus, ensefalitis, meningitis, fenilketonuria, tuberous sclerosis, epilepsi dan fragilee X syndrome.
Penelitian neuroanatomi menunjukkan bahwa autisme akibat berhentinya perkembangan dari cerebellum, cerebrum dan sistem limbik. Pada MRI ditemukan hipoplasi vermis cerebellum lobus VI dan VII (Courchesne,1991). Pada sekitar 10-30% anak dengan autisme dapat diidentifikasi faktor penyebabnya (Lumbantobing,2001).
3.Faktor genetik
Pada survey gangguan autisme ditemukan 2-4% saudara kandung juga menderita gangguan autisme. Pada kembar monozygot angka tersebut mencapai 90% sedang akan kembar dizigot 0% (Lumbantobing,2001)
4.Faktor imunologi
Terdapat beberapa bukti mengenai inkompatibilitas antara ibu dan fetus, dimana limfosit fetus bereaksi terhadap antibodi ibu, sehingga kemungkinan menyebabkan kerusakan jaringan syaraf embrional selama masa gestasi.
5.Faktor perinatal
Tingginya penggunaan obat pada selama kehamilan, respiratory disstres syndrome, anemia neonatus

6.Penemuan biokimia
Pada sepertiga dari penderita autisme ditemukan peninggian serotonin plasma. Selain itu terdapat peninggian asam homovanilik pada cairan liquor cerebrospinal.

II.3 Gejala-gejala pada Anak Autisme
Gejala pada anak autisme sudah tampak sebelum anak berusia 3 tahun, yaitu antara lain dengan tidak adanya kontak mata, dan tidak menunjukkan responsif terhadap lingkungan. Jika kemudian tidak diadakan upaya terapi, maka setelah usia 3 tahun perkembangan anak terhenti atau mundur, seperti tidak mengenal suara orang tuanya dan tidak mengenali namanya. (www.peduliautisme.com)
Sedang menurut www.medicastore.com, penderita autisme klasik memiliki 3 gejala yaitu
Gangguan interaksi sosial
Hambatan dalam komunikasi verbal dan non verbal
Kegiatan dan minat yang aneh atau sangat terbatas.
Sifat-sifat lainnya yang biasa ditemukan pada anak autisme adalah
Sulit bergabung dengan anak-anak yang lain
Tertawa atau cekikikantidak pada tempatnya
Menghindari kontak mata atau hanya sedikit melakukan kontak mata
Menunjukkan ketidakpekaan terhadap nyeri
Lebih senang menyendiri, menarik diri dari pergaulan
Tidak membentuk hubungan pribadi yang terbuka
Jarang memainkan permainan khayalan
Memutar benda, terpaku pada benda tertentu
Sangat tergantung kepada benda yang sudah dikenalnya dengan baik, secara fisik terlalu aktif atau sama sekali kurang aktif
Tidak memberikan respon terhadap cara pengajaran yang normal,
Tertarik pada hal-hal yang serupa, tidak mau menerima atau mengalami perubahan
Tidak takut akan bahaya
Terpaku pada permainan yang ganjil
Ekolalia (mengulang kata-kata atau suku kata)
Tidak mau dipeluk
Tidak memberikan respon terhadap kata-kata, bersikap seolah-olah tuli
Mengalami kesulitan dalam mengungkapkan kebutuhannya melalui kata-kata, lebih senang meminta melalui isyarat tangan atau menunjuk
Jengkel atau kesal membabi buta
Melakukan gerakan atau ritual tertentu secara berulang-ulang
Anak autis mengalami keterlambatan bicara, mungkin menggunakan bahasa dengan cara yang aneh atau tidak mampu bahkan tidak mau berbicara sama jika seseorang berbicara dengannya, dia akan sulit memahami apa yang dikatakan kepadanya. Anak autis tidak mau menggunakan kata ganti yang normal (terutama menyebut dirinya sebagai kamu, bukan sebagai saya)
Pada beberapa kasus mungkin ditemukan perilaku agresif atau melukai diri sendiri
Kemampuan motorik kasar/halusnya ganjil (tidak ingin menendang bola tetapi dapat menyusun balok)
Gejala-gejala tersebut bervariasi, bisa ringan maupun berat, selain itu perilaku autisme biasanya berlawanan dengan berbagai keadaan yang terjadi dan tidak sesuai dengan usianya.

II.4 Kriteria diagnostik
Untuk memeriksa apakah seorang anak menderita autisme atau tidak, digunakan standar international tentang autisme. ICD-10 (International Classification of Diseases) 1993 dan DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual) 1994 merumuskan kriteria diagnosis untuk autisme Infantil yang isinya sama, yang saat ini dipakai di seluruh dunia. Kriteria tersebut adalah : Harus ada sedikitnya gejala dari (1), (2) dan (3) seperti di bawah ini, dengan minimal 2 gejala dari (1) dan masing-masing 1 gejala dari (2) dan (3).
1.Gangguan kualitatif dalam interaksi sosial yang timbal balik
Minimal harus ada 2 dari gejala di bawah ini :
a. Tak mampu menjalin interaksi sosial yang cukup memadai : kontak mata sangat kurang, ekspresi muka kurang hidup, gerak gerik kurang tertuju, apabila dipanggil tidak menengok
Perilaku anak autistik sering menunjukkan emosi yang tidak sesuai. Beberapa anak menjerit atau tertawa dengan sedikit atau tanpa provokasi, tetapi dapat pula terlihat gejala perilaku lain seperti hiperkinesis yang sering berganti-ganti dengan hiperaktifitas, agresifitas dan temperamen perilaku melukai diri sendiri seperti mencakar, menggigit dan menarik rambut (Kaplan & Sadock dkk,1994).
Penderita austistik hampir tidak menunjukkan perilaku emosional, yang terlihat hanya duduk dan memandang ke ruang kosong (Sutadi,1997; Newson, 1998). Mereka tidak menunjukkan rasa kecewa atau tidak senang bila berpisah dengan orang tuanya atau tidak gembira bila orang tua mereka datang kembali kedekatnya, hal ini dikarenakan terdapatnya gangguan kedekatan (attachment).
b. Tidak bisa bermain dengan teman sebaya, senang menyendiri
Yang dimaksud adalah kegagalan untuk mengembangkan hubungan dengan teman sebaya yang sesuai menurut tingkat perkembangannya (Kaplan & Sadock dkk,1994). Secara fisik mereka akan menjaga jarak dengan teman lain, tidak pernah memulai dan hanya sedikit berespon terhadap interaksi sosial. Fungsi luhur penyandang akustik dewasa muda cenderung memperlihatkan kurang kooperatif di dalam kelompoknya bermain (Newson,1998)
c. Kurangnya hubungan timbal balik sosial dan emosional
Yang dimaksud dengan istilah hubungan sosial yang timbal balik adalah kapasitas yang dinamis untuk mempertahankan interaksi yang cocok. Hubungan sosial yang timbal balik bukanlah ketrampilan tunggal tetapi lebih pada hasil dari gabungan ketrampilan, hanya beberapa yang sudah diketahui. Interaksi verbal merupakan hal yang dimaksud dengan hubungan emosional yang timbal balik yaitu kondisi yang menunjukkan keakraban yang lazimnya terhadap orang tua mereka dan orang lain, pada penderita austistik gagal menjalani hubungan ini. Kegagalan dalam membuat persahabatan, kejanggalan dan ketidaksesuaian sosial terutama kegagalan untuk mengembangkan empati. Pada masa remaja akhir, orang austik tersebut yang paling berkembang seringkali memiliki keinginan untuk bersahabat, tetapi kecanggungan pendekatan mereka dan ketidakmampuan utuk berespon terhadap minat, emosi dan perasaan orang lain adalah hambatan yang utama dalam mengembangkan persahabatn. Kesulitan ini dideskripsikan sebagai kegagalan dalam hubungan timbal balik dan memberikan disorganisasi yang sifat dan perkembangan yang tidak seimbang dari ketrampilan sosial.
d. Tidak dapat merasakan apa yang dirasakan orang lain
Yang dimaksud adalah tidak adanya keinginan spontan untuk berbagi rasa, kesenangan minat atau pencapaian dengan orang lain, misalnya tidak memamerkan, membawa atau menunjukkan benda yang menarik minat. penderita austistik juga mengalami kegagalan mengenali perasan orang lain. Anak austik tidak dapat menggunakan ketrampilannya dengan efektif karena tidak mampu menunjukkan dan memperlihatkan sesuatu hal yang dimaksud. Anak austistik seringkali menggunakan isyarat, meraba dan mengambil barang bukan dengan jarinya tapi menganggap orang lain sebagai benda misalnya dengan memegang tangan orang itu dan menempatkan pada suatu barang yang diinginkan. Setelah tujuan tercapai, anak austistik kurang mampu untuk melanjutkan pada aktifitas lain, tetapi biasanya mengulang kembali aktifitas yang semula.
e. Kurangnya kemampuan untuk bisa membagi kegembiraan dan kesenangan pada orang lain.
2. Gangguan kualitatif dalam bidang komunikasi
Minimal harus ada1 dari gejala di bawah ini :
a. Perkembangan bicara terlambat atau sama sekali tidak berkembang. Anak tidak berusaha untuk berkomunikasi secara non-verbal.
b.Bila anak bisa bicara, maka bicaranya tidak dipakai untuk berkomunikasi
c. Sering menggunakan bahasa yang aneh dan diulang-ulang
d. Cara bermain kurang variatif, kurang imajinatif dan kurang dapat meniru
3. Adanya suatu pola yang dipertahankan dan diulang-ulang dalam perilaku, minat, dan kegiatan
a. Mempertahankan satu minat atau lebih dengan cara yang khas dan berlebihan
b. Terpaku pada suatu kegiatan yang ritualistik atau rutinitas yang tidak ada gunanya
c. Ada gerakan-gerakan aneh yang khas dan diulang-ulang
d. Seringkali sangat terpukau pada bagian-bagian benda (IQ-EQ,2001)
4. Adanya gangguan emosi
a. Tertawa, menangis, marah-marah tanpa sebab
b.Emosi tidak terkendali
c. Rasa takut yang tidak wajar
5. Adanya gangguan persepsi sensorik
a. Menjilat-jilat dan mencium-cuim benda
b. Menutup telinga bila mendengar suara keras dengan nada tertentu
c. Tidak suka memakai baju dengan bahan yang kasar
d. Sangat tahan terhadap sakit
Sebelum umur 3 tahun tampak adanya keterlambatan atau gangguan dalam bidang (1) interaksi sosial, (2) bicara dan berbahasa, dan (3) cara bermain yang monoton, kurang variatif. Bukan disebabkan oleh gangguan disintegrasi masa kanak, namun kemungkinan kesalahan diagnosis selalu ada, terutama pada autisme ringan. Hal ini iasanya disebabkan karena adanya gangguan atau penyakit lain yang menyertai gangguan autis yang ada, seperti retardasi mental yang berat atau hiperaktifitas. Autisme memiliki kemungkinan untuk dapat disembuhkan , tergantung dari berat tidaknya gangguan yang ada. (www.smartschool.com).


II.5 Diagnosis autisme pada anak
Autisme tidak dapat langsung diketahui pada saat anak lahir atau pada skrining prenatal (tes penyaringan yang dilakukan ketika anak masih berada dalam kandungan). Tidak ada tes medis untuk mendiagnosis autisme. Suatu diagnosis yang akurat harus berdasarkan kepada hasil pengamatan terhadap kemampuan berkomunikasi, perilaku dan tingkat perkembangan anak. Karakteristik dari kelainan ini beragam, maka sebaiknya anak dievaluasi oleh tim multidisipliner yang terdiri dari ahli syaraf, psikolog anak-anak, ahli perkembangan anak-anak, terapis bahasa dan ahli lainnya yang berpengalaman di bidang autisme. Pengamatan singkat dalam satu kali pertemuan tidak dapat menampilkan gambaran kemampuan dan perilaku anak. Masukan dari orang tua dan riwayat perkembangan anak merupakan komponen yang sangat penting dalam menegakkan diagnosis yang akurat (www.medicastore.com)

II.6 Penatalaksanaan autisme pada anak
Orang tua memainkan peran yang sangat penting dalam membantu perkembangan anak. Seperti anak-anak yang lainnya, anak autis terutama belajar melalui permainan, bergabunglah dengan anak ketika dia sedang bermain, tariklah anak dari ritualnya yang sering diulang-ulang, dan tuntunlah mereka menuju kegiatan yang lebih beragam. Misalnya orang tua mengajak anak mengitari kamarnya kemudian tuntun mereka ke ruang yang lain. Orang tua perlu memasuki dunia mereka untuk membantu mereka masuk ke dunia luar.
Kata-kata pujian karena telah menyelesaikan tugasnya dengan baik, kadang tidak berarti apa-apa bagi anak autis. Temukan cara lain untuk mendorong perilaku baik dan untuk mengangkat harga dirinya. Misalnya berikan waktu lebih untuk bermain dengan mainan kesukaannya jika anak telah menyelesaikan tugasnya dengan baik.
Anak autis belajar lebih baik jika informasi disampaikan secara visual (melalui gambar) dan verbal (melalui kata-kata). Masukkan komunikasi augmentative dalam kegiatan rutin sehari-hari dengan menggabungkan kata-kata dan foto-foto, lambang atau isyarat tangan untuk membantu anak mengutarakan kebutuhan, perasaan dan gagasannya.
Tujuan dari pengobatan adalah membuat anak autis berbicara tetapi sebagian anak autis tidak dapat bermain dengan baik, padahal anak-anak mempelajari kata baru dalam permainan, sebaiknya orang tua tetap berbicara kepada anak autis sambil menggunakan semua alat komunikasi dengan mereka, apakah berupa isyarat tangan, gambar, foto, tangan, bahasa tubuh manusia maupun tehnologi. Jadwal kegiatan sehari-hari, makanan dan aktifitas favorit serta temen dan anggota keluarga lainnya bisa menjadi bagian dari system gambar dan membantu anak untuk berkomunikasi dengan dunia di sekitarnya. (www.medicastore.com).
1.Intensitas penatalaksanaan
Intensitas penatalaksanaan harus dipertimbangkan pada beberapa level, termasuk durasi (yaitu beberapa jam per minggu, atau beberapa bulan per tahun) dan rasio pegawai yang tersedia. Berkenaan dengan durasi program, ada beberapa penelitian untuk mendukung fakta bahwa hasil yang diperoleh anak-anak penderita autis cenderung berhubungan secara positif dengan jumlah jam dari terapi yang mereka terima setiap minggu.Anak-anak dengan autisme memerlukan metode pengajaran yang intensif, yaitu diberikan secara baik ketika siswa mempunyai seorang guru yang perhatiannya tidak terbagi. Seperti kemajuan siswa, sering perhatian terbaik merekaada suatu rasio yang sebanding dengan yang diberikan dalam lingkungan pendidikan selanjutnya. (Giangreco dkk,1997).
2.Penatalaksanaan menyeluruh
2.1Terapi Psikofarmaka
Kerusakan sel otak di sistem limbik, yaitu pusat emosi akan menimbulkan gangguan emosi dan perilaku temper tantrum, agresifitas, baik terhadap diri sendiri maupun pada orang-orang disekitarnya, serta hiperaktifitas dan stereotipik. Untuk mengendalikan gangguan emosi ini diperlukan obat yang mempengaruhi berfungsinya sel-sel otak. Obat-obat yang digunakan antara lain :
a.Haloperidol
Suatu obat antipsikotik yang mempunyai efek meredam psikomotor, biasanya digunakan pada anak yangmenampakkan perilaku temper tantrum yang tidak terkendali serta mempunyai efek lain yaitu meningkatkan proses belajar biasanya digunakan dalam dosis 0,20 mg (Campbell dkk,1983)

b.Fenfluramin
Suatu obat yang mempunyai efek mengurangi kadar serotonin darah yang bermanfaat pada beberapa anak autisme (Levanthal dkk,1993).
c.Naltrexone
Merupakan obat antagonis opiat yang diharapkan dapat menghambat opioid endogen sehingga mengurangi gejala autisme seperti mengurangi cedera pada diri sendiri dan mengurangi hiperaktifitas (Lensing dkk,1995).
d.Clompramin
Merupakan obat yang berguna untuk mengurangi stereotipik, konvulsi, perilaku ritual dan agresifitas, biasanya digunakan dalam dosis 3,75 mg (Campbell dkk,1996)
e.Lithium
Merupakan obat yang dapat digunakan untukmengurangi perilaku agresif dan mencederai diri sendiri (Lumbantobing,2001)
f.Ritalin
Untuk menekan hiperaktifitas (Lumbantobing,2001)
g.Risperidon
Dengan dosis 2 x 0,1 mg telah dapat mengendalikan perilaku dan konvulsi.
Oleh karena efektifitas obat berbeda-beda antara anak satu dengan lainnya, maka pemakaian obat harus diawasi oleh dokter. Pemeriksaan yang lengkap perlu dilakukan setiap 6 bulan. Pemberian obat hanya sebagai penunjang dari keseluruhan penatalaksanaan autisme.
2.2Terapi Perilaku
Dalam tatalaksana gangguan autisme, terapi perilaku merupakan tatalaksana yang paling penting. Metode yang digunakan adalah metode Lovass. Metode Lovass adalah metode modifikasi tingkah laku yang disebut dengan Applied Behavioral Analysis (ABA). ABA juga sering disebut sebagai Behavioral Intervension atau Behavioral Modification. Dasar pemikirannya, perilaku yang diinginkan maupun yang tidak diinginkan bisa dikontrol atau dibentuk dengan system reward dan punishment. Pemberian reward akan meningkatkan frekuensi munculnya perilaku yang diinginkan, sedangkan punishment akan menurunkan frekuensi munculnya perilaku yang tidak diinginkan (Nakita,2002)
a.Prinsip dasar ABA (Applied Behavioral Analysis)
Dasar metode ABA adalah semua tingkah laku dipelajari. Baik yang sederhana, seperti kontak mata atau duduk, sampai yang kompleks, misalnya interaksi sosial dan kemampuan memahami sudut pandang orang lain. Tingkah laku kompleks ini dapat dipelajari dengan memecah menjadi komponen-komponen atau kemampuan-kemampuan persyarat yang lebih sederhana, yang kemudian diajarkan ke anak. Untuk membantu anak belajar, harus diketahui hal apa saja yang dapat meningkatkan kemungkinan anak untuk menunjukkan respon seperti yang diinginkan yang dikenal dengan sebutan reinforcer (penguat). Reinforce positif akan meningkatkan kemungkinan munculnya tingkah laku yang diinginkan (desirable behavioral). Sebaliknya, reinforcer negative meningkatkan kemungkinan tidak munculnya tingkah laku yang tidak diinginkan (undesirable behavioral). Reinforcer positif berupa akses ke barang atau hal-hal yang disukai anak, sedangakan reinforcer negative adalah penghilangan hal-hal yang menyenangkan dari didi anak (Lovass dkk,1987; Nakita,2001).
b.Tujuan ABA (Applied Behavioral Analysis)
Membuat kegiatan belajar menjadi aktivitas yang menyenangkan bagi anak
Mengajarkan kepada anak agar mampu membedakan atau mendiskriminasikan stimulus-stimulus yang berbeda. Tanpa kemampuan ini, anak tidak sanggup merespon secara tepat.
c.Metode pengajaran ABA
Metode pengajaran yang digunakan adalah DDT (Discrete Trial Training) yaitu metode yang berstruktur menuruti pola tertentu dan bisa ditentukan awal dan akhirnya. DDT terdiri dari instruktur, prompt, respon, konsekuensi dan interval waktu antara instruksi yang satu dengan instruksi yang lain.
Instruksi : Harus diberikan setelah anak memberi perhatian. Latihan dasar adalah latihan kontak mata. Instruksi pada awalnya harus diberikan tepat sama, baik kata-kata maupun intonasi, agar anak mudah mengerti. Instruksi yang baik adalah yang jelas pengucapannya, sedikit kata dan dalam nada netral atau datar.
Prompt : Dimaksudkan agar anak dapat mengetahui respon yang diharapkan darinya.
Konsekuen : Yang dimaksud konsekuen adalah apa yang diterima anak setelah berespon. Kalau respon anak tepat, maka anak akan mendapat reinforcer yang akan meningkatkan kemungkinan bagi anak untuk berespon yang sama di kemudian hari.
Interval : Setelah anak berespon dan mendapat konsekuensi, interval diberikan sekitar 3-5 menit antara konsekuensi dan instruksi selanjutnya. Gunanya sebagai pemberitahuan pada anak bahwa instruksi yang terdahulu telah selesai dan menyiapkan anak untuk instruksi berikutnya. Bila tidak ada interval waktu, anak bisa saja mencampuradukkan instruksi berikut dengan instruksi sebelumnya.
d.Enam kemampuan dasar
Berbagai kemampuan yang diajarkan melalui program ABA dapat dibedakan menjadi enam kemampuan dasar, yaitu :
Kemampuan memperhatikan (Attending Skill)
Pada program ini terdapat dua prosedur. Pertama melatih anak untuk bisa memfokuskan pandangan mata pada orang yang ada di depannya atau disebut dengan kontak mata. Yang kedua melatih anak untuk memperhatikan keadaan atau objek yang ada di sekelilingnya. (Lovass dkk,1996).
Kemampuan menirukan (Imitation Skill)
Pada kemampuan imitasi anak diajarkan untuk meniru gerakan motorik kasar dan halus. Selanjutnya, urutan gerakan, meniru gambar sederhana atau meniru tindakan yang disertai bunyi-bunyian (Lovass dkk,1996; Hardiono & Nakita,2002).
Bahasa reseptif
Melatih anak agar mempunyai kemampuan mengenal dan bereaksi terhadap seseorang, terhadap kejadian lingkungan sekitarnya, mengerti maksud mimik dan nada suara dan akhirnya mengerti kata-kata (Hardiono,2002).


Bahasa ekspresif
Melatih kemampuan anak untuk mengutarakan pikirannya, dimulai dari komunikasi preverbal (sebelum anak dapat bicara), komunikasi dengan ekspresi wajah, gerakan tubuh dan akhirnya dengan menggunakan kata-kata atau komunikasi verbal (Hardiono,2002)
Kemampuan praakademis
Melatih anak untuk dapat bermain dengan benar, memberikan permainan yang mengajarkan anak tentang emosi, hubungan ketidakteraturan (irregularities), dan stimulus-stimulus di lingkungannya seperti bunyi-bunyian serta melatih anak untuk mengembangkan imajinasinya lewat media seni seperti menggambar benda-benda yangada di sekitarnya (Lovass dkk,1996).
Kemampuan mengurus diri sendiri (Self Help Skill)
Program ini bertujuan untuk melatih anak agar bisa memenuhi kebutuhan dirinya sendiri. Pertama anak dilatih untuk bisa makan sendiri, umumnya pada anak yang normal dia dapat mempelajarinya dengan mudah. Tetapi untuk penderita autisme ini membutuhkan waktu yang lama dan bertahap. Yang kedua anak dilatih untuk bisa buang air kecil atau yang disebut toilet training. Kemudian tahapan selanjutnya adalah dressing, brushing or combing hair and tooth brushing. Pelatihan ini dilakkan secara pelan-pelan dan bertahap (Azrin & Fox, 1971)
e.Tehnik Pengajaran
Untuk dapat mengajarkan ketrampilan yang komplek pada anak autistik dapat digunakan tehnik shaping dan prompting. Tehnik ini biasanya digunakan karena respon yang mau diajarkan belum dapat dimunculkan oleh si anak atau tidak cukup sering muncul, sehingga bisa digunakan reinforcer saja.
Tehnik shapping
Tehnik ini digunakan bila kemampuan yang seharusnya dimiliki anak belum ada, sebelum anak dapat memunculkan respon yang tepat. Pada tehnik ini, terapis akan memberi reinforcer pada respon-respon yang dimiliki oleh anak, yang mirip dengan respon yang tepat. Reinforcer akan diberikan pada respon yang semakin lama semakin mirip dengan respon target. Sampai akhirnya anak mampu memunculkan respon yang merupakan target awal.
Tehnik prompting
Pada tehnik ini anak akan diberikan bantuan ekstra karena belum mampu memberikan respon yang belum tepat. Prompt bisa berupa verbal prompt (terapis menyebutkan kata-kata yang tepat), modelling prompt (terapis mendemontrasikan kepada anak respon yang tepat) dan physical prompt (terapis membimbing anak secara fisik agar mampu menunjukkan respon yang tepat). Yang harus dihindari dari tehnik ini adalah ketergantungan anak pada prompt, dimana anak tidak bisa memunculkan respon yang tepat bila tidak diberikan prompt (Nakita,2002).
f.Tehnik Jembatan (Shadowing)
Bila anak kesulitan di sekolah umum, biasanya akan dilakukan tehnik inklusi atau integrasi dan tehnik shadowing. Tehnik tersebut umumnya dilakukan di masa-masa awal anak mengikuti kegiatan di sekolah umum. Caranya, terapis (shadow) yang selama ini membantu anak di rumah, ikut hadir di kelas bersama anak. Ia berfungsi untuk menjembatani atau membantu anak mengerti instruksi-instruksi atau stimulus-stimulus dari lingkungan. Kalau perlu, shadow akan melakukan prompt terhadap anak. Namun penggunaan prompt oleh shadow memang dibatasi supaya anak belajar mandiri (Nakita,2002).
2.3Terapi Bicara
Gangguan bicara dan berbahasa di derita oleh hampir semua anak autisme. Tatalaksana melatih bicara dan berbahasa harus dilakukan oeh ahlinya karena merupakan gangguan yang spesifik pada anak autisme. Anak dipaksa untuk berbicara sekata demi sekata, cara ucapan harus diperhatikan, kemudian diajarkan berdialog setelah mampu berbicara. Anak dipaksa untuk memandang terapis, seperti diketahui anak austistik tidak mau adu pandang dengan orang lain. Dengan adanya kontak mata diharapkan anak dapat meniru gerakan bibir terapis (Soemarno,1992).
2.4Terapi okupasional
Melatih anak untk menghilangkan gangguan perkembangan motorik halusnya dengan memperkuat otot-otot jari supaya anak dapat menulis atau melakuakan ketrampilan lainnya.
2.5Pendidikan Khusus
Anak autistik mudah sekali teralih perhatiannya, karena itu pada pendidikan khusus satu guru menghadapi satu anak dalam ruangan yang tidak luas dan tidak ada gambar-gambar di dinding atau benda-benda yang tidak perlu, yang dapat mengalihkan perhatian anak. Setelah ada perkembangan mulai dilibatkan dalam lingkungan kelompok kecil, kemudian baru kelompok yang lebih besar. Bila telah mampu bergaul dan berkomunikasi mulai dimasukkan pendidikan biasa di TK dan SD untuk anak normal (Soemarno,1992)
2.6Terapi Alternatif
Yang digolongkan terapi alternatif adalah semua terapi baru yang masih berlanjut dengan penelitian.
Terapi detoksifikasi
Terapi ini menggunakan tentang nutrisi dan toksikologi. Terapi ini bertujuan untuk menghilangkan atau menurunkan kadar bahan-bahan beracun yang lebih tinggi dalam tubuh anak autisme dibanding dengan anak normal, agar tidak mengancam perkembangan otak. Terutama bahan beracun merkuri atau air raksa dan timah yang mempengaruhi sistem kerja otak.
Terapi ini meliputi mandi sauna, pemijatan dan shower, diikuti olahraga, konsumsi vitamin dosis tinggi, serta air putih minimal 2 liter sehari. Tujuannya untuk mengeluarkan racun yang menumpuk dalam tubuh (Edelson,1997)
The Option Method
Tujuan utama metode ini adalah meningkatkan kebahagiaan penyandang autisme dengan membantu mereka menemukan sistem kepercayaan diri masing-masing, Dasar pemikirannya adalah pandangan bahwa anak autis cenderung menutup diri terhadap dunia luar atau hidup dalam dunianya sendiri. Dengan adanya sikap menutup diri, kemampuan interaksi sosial anak tidak berkembang. Sehingga ketika anak berinteraksi dengan orang lain, ia menilainya sebagai sesuatu yang tidak menyenangkan dan justru membuat anak semakin menarik diri.
Proses terapi ini menekankan penerimaan orang tua terhadap perilaku anaknya sebagai sesuatu yang tidak menyimpang, melainkan cara anak untuk mengerti dan mengontrol dunianya. Orang tua harus terlibat kuat pada kegiatan obsesif anaknya (Suzi & Kaufman,1998)
Sensory Integration Therapy
Kemampuan integrasi sensoris adalah kemampuan untuk memproses impuls yang diterima dari berbagai indera secara stimulan. Banyak anak autis yang diketahui mengalami kesulitan dalam memproses stimulus sensoris yang kompleks. Anak autis yang masuk dalam golongan ini umumnya menunjukkan ketidakpekaan sensoris tertentu. Terapi ini bertujuan meningkatkan kesadaran sensoris dan kemampuan berespon terhadap stimulus sensoris tersebut. Untuk itu dalam terapi ini digunakan stimulus yang bervariasi dan ba

II.7 Prognosis
Pada gangguan autisme, anak yang mempunyai IQ diatas 70 dan mampu menggunakan komunikasi bahasa mempunyai prognosis yang baik,. Kira-kira dua pertiga orang dewasa autisme bergantung sepenuhnya atau setengah bergantung pada keluarga atau di rumah sakit jiwa. Hanya 1-2% dapat hidup normal dan berstatus independent, dan 5-20% mendapat status normal borderline (Hagberg,1981)

DAFTAR PUSTAKA

Aeni, dkk., 2001., Gangguan Perkembangan Pervasif : Ilustrasi 1 Kasus, Jurnal Medika Nusantara., Vol : 22(2) : 347-54
Azrin & Fox., 1971., Teaching Develompentally Disable Children., Pro-ed., Austin Texas
Budiman, M., 1997., Tatalaksana Terpadu Pada Autisme, dalam : Simposium Tatalaksana Autisme., Gangguan Perkembangan anak., Yayasan Autisme Indonesia., Jakarta
Campbell, M., shay dkk., 1983., Pervassif Development Disorder., Comprehensive Text Book of Psychiatry., 2277-2293
Courchesne., 1991., Gangguan Perkembangan Pervasif : Ilustrasi 1 kasus, jurnal Medika Nusantara., Vol : 22(2) : 347-54
Edelson, S., 1997., Menangani Anak Autisme., Panduan Tumbuh Kembang Balita., Nakita., 2002., Vol : 30
Giangreco,M., Edelma,S., Luiselli,T., and MacFarland,S., 1997., Helping or hovering ? Effects of instructional assistant proximaty on student with disabilities., Exceptional Children., 64., No.I., 7-18
Hartono., Infantil Autism., Majalah Medical Indonesia., Edisi V., 1998., Yayasan Autisme Indonesia., Jakarta
Kaplan, H.S., Saddock,B.J., Greb,J.A., 1994., Synopsis of Psychiatry Behavioral Scienses., Clinical Psychiatry Refford DC (Ed). Williams & Wilkins., Baltimore
Lensing, dkk., 1995., Gangguan Perkembangan Pervassif., Ilustrasi 1 Kasus, Jurnal Medika Nusantara., vol:22(2):347-54
Leventhal,dkk., 1993., Gangguan Perkembangan Pervassif., Ilustrasi 1 Kasus, Jurnal Medika Nusantara, Vol:22(2):347-54
Lovass,O.I, dkk., 1996., Teaching Developmentally Disable Children., Pro-ed Austin., Texas
Lumbantobing,S.M., 2001., Anak Dengan Mental Terbelakang., Balai Penerbit Fakultas kedokteran Indonesia
Newson,dkk., 1998., Long-term Otcome For Children With Autisme Who Received Early Intensive Behavioral Treatment., University of California., Los Angeles
Rapin, I., Autistic Spectrum Disorder Across The Life Span., AAN., 2001
Soemarno., 1992.,Gangguan Autisme., Bagian Psikiatri Fakultas Kedokteran., Universitas Gadjah Mada
Sutadi, R., 1997., Tatalaksana Perilaku Pada Penyandang Autisme., Yayasan Autisme Indonesia., Jakarta
Suzi., & Kaufman., 1998., Menangani Anak Autis., Panduan Tumbuh Kembang Balita., Nakita., 2002 Vol :30
Anonim., Mengenal Autisme., http://www.smartschool.com
Anonim., Autisme., http://www.medicastore.com
Anonim., Autisme bisa disembuhkan, kenyataan dan harapan., http://www.peduliautisme.com

Aneurisma Aorta

Pengertian aneurisma yang sesungguhnya adalah dilatasi abnormal dari arteri. Hal ini harus dibedakan dari “false” aneurisma, dimana terjadi pengumpulan darah disekitar dinding pembuluh darah akibat trauma. Aneurisma dapat berbentuk fusiformis ataupun berbentuk kantong contohnya aneurisma berry di circle of willis. Beberapa tempat yang paling sering terjadi aneurisma antara lain: aorta, arteri iliaka, arteri femoralis dan arteri popliteal.
Aneurisma sering terbentuk secara perlahan selama bertahun-tahun dan sering juga tanpa gejala tetapi jika telah terjadi ruptur maka ini adalah kegawatdaruratan bedah yang dapat mengancam nyawa pasien.

Anatomi Aorta
Aorta adalah pembuluh darah besar (main trunk) dari segenap pembuluh darah cabangnya yang berfungsi membawa darah teroksigenasi ke berbagai jaringan di tubuh untuk kebutuhan nutrisinya. Aorta berada sebagai bagian atas dari vebtrikel, dimana diameternya sekitar 3 cm, dan setelah naik (ascending) untuk jarak yang pendek, ia melengkung (arch) kebelakang dank e sisi kiri, tepat pada pangkal paru kiri, kemudian turun (descending) dalam thorax pada sisi kiri kolumna vertebralis, masuk rongga abdomen lewat hiatus diafragmatikus, dan berakhir, dimana diameternya mulai berkurang (1,75 cm), setingkat dengan vertebra lumbalis ke IV, ia bercabang menjadi arteri iliaca comunis dekstra dan sinistra. Dari uraian diatas maka aorta dapat dipisahkan menjadi beberapa bagian: aorta ascenden, arcus aorta, dan aorta descenden yang dibagi lagi menjadi aorta thoracica dan aorta abdominalis.
Aorta Ascendens (gb. 1)—panjangnya sekitar 5 cm, menyusun bagian atas dari basis ventrikel kiri, setinggi batas bawah kartilago kosta ke III dibelakang kiri pertengahan sternum; ia melintas keatas secara oblik, kedepan, dan kekanan, searah aksis jantung, setinggi batas atas dari kartilago kosta ke II. Pada pangkal asalnya, berlawanan dengan segmen valvula aortikus, terdapat tiga dilatasi kecil disebut sinus aortikus. Saat pertemuan aorta ascenden dengan arcus aorta caliber pembuluh darah meingkat, karena bulging dinding kanannya. Segmen dilatasi ini disebut bulbus aortikus, dan pada potongan transversal menunjukkan bentuk yang oval. Aorta ascenden terdapat dalam pericardium.
Batas-batas—aorta ascenden dilindungi oleh trunkus arteria pulmonalis dan aurikula dekstra, dan, lebih tinggi lagi, terpisah dari sternum oleh pericardium, pleura kanan, margo anterior dari pulmo dekstra, jaringan ikat longgar, dan sisa dari jaringan timus; di posterior ia bersandar pada atrium sinistra dan arteri pulmonary dekstra. Pada sisi kanan, ia berdekatan dengan vena cava superior dan atrium dekstra; pada sisi kiri dengan arteri pulmonary.

Gambar 1: Arcus aorta dan cabang-cabangnya


Gambar 2: Skema cabang-cabang arcus aorta

Cabang-cabang—satu-satunya cabang dari aorta ascenden adalah arteria coronaria yang mensuplai jantung; muncul dekat commencement aorta tepat diatas pangkal valvula semilunaris.
Arcus Aorta (gb. 1)—dimulai setinggi batas atas artikulasi sternokostalis ke II pada sisi kanannya, dan berjalan keatas, kebelakang, dank e kiri di depan trachea; kemudian mengarah ke belakang pada sisi kiri trachea dan akhirnya turun lewat sisi kiri tubuh pada setinggi vertebra thoracic ke IV, pada batas bawahnya dan kemudian berlanjut menjadi aorta descenden. Sehingga terbentuk dua kurvatura: satu dimana ia melengkung keatas, yang kedua dimana ia melengkung kedepan dan kekiri. Batas atasnya kira-kira 2,5 cm dibawah batas superior manubrium sterni.
Batas-batas—arcus aorta dilindungi oleh pleura di anterior dan margo anterior dari pulmo; dan dengan sisa dari timus. Saat pembuluh melinta ke belakang sisi kirinya bersentuhan dengan pulmo sinistra dan pleura. Melintas ke bawah pada sisi kiri bagian tersebut pada arcus terdapat 4 nervus: nervus phrenicus sinistra, cardiacus superior cabang nervus vagus sinistra, cabang nervus cardiacus superior dari trunkus simpatikus sinistra, dan trunkus vagus sinistra. Saat nervus terakhir tadi melintasi arcus ia memberikan cabang recurrent, yang melingkar dibawah pembuluh dan melintas keatas pada sisi kanan. Vena intercostalis melintas oblik keatas dan kedepan pada sisi kiri arcus, diantara nervus phrenicus dan vagus. Pada sisi kanan terdapat plexus cardiacus profunda, nervus recurrent sinistra, esophagus, dan ductus thoracicus; trachea berada dibelakang kanan dari pembuluh. Diatas adalah arteri innominata, carotis comunis sinistra, dan arteri subclavia sinistra, yang mncul dari lengkungan arcus dan bersilangan berdekatan di pangkalnya dengan vena innominata sinistra. Dibawah adalah bifurkasio arteri pulmonalis, bronchus sinistra, ligamentum arteriosum, bagian superfisial dari pleksus cardiacus, dan nervus recurrent sinistra. Ligamentum arteriosum menghubungkan arteri pulmonary sinistra dengan arcus aorta.
Diantara awal arteri subclavia dan perlekatan ductus arteriosus, lumen aorta bayi sedikit menyempit, membentuk bangunan yang disebut sebagai isthmus aorticus, yang pada saat diatas ductus arteriosus pembuluh membentuk dilatasi yang disebut aortic spindle.
Cabang-cabang (gb. 2)—arcus aorta mempercabangkan 3 buah pembuluh darah: arteri innominata, carotis comunis sinistra, dan subclavia sinistra.
Aorta desenden—dibagi menjadi dua bagian, thoracica dan abdominalis, saat melewati dua rongga besar tubuh.
Aorta thoracalis (gb. 3)—terdapat dalam cavum mediatinum posterior. Dimulai pada batas bawah dari vertebra thoracic ke IV dimana ia merupakan lanjutan dari arcus aorta, dan berakhir di depan batas bawah dari vertebra thoracic ke XII pada hiatus aorticus diafragma. Dalam perjalanannya ia terdapat di sisi kiri kolumna vertebralis; ia mendekati garis tengah saat turun; dan, saat terminasinya berada tepat didepan kolumna vertebralis.

Gambar 3: Aorta thoracalis, dilihat dari sisi kiri

Batas-batas—anterior, dari atas kebawah, berbatasan dengan pangkal pulmo sinistra, pericardium, esophagus, dan diafragma; posterior, dengan kolumna vertebralis dan vena hemiazigos; sisi kanan, dengan vena azigos dan ductus thoracicus; sisi kiri, dengan pleurae dan pulmo sinistra.
Cabang-cabang—aorta thoracalis mempercabangkan antara lain:

Visceral
Pericardial.

Parietal
Intercostal.
Bronchial.

Subcostal.
Esophageal.

Superior Phrenic.
Mediastinal.




Cabang pericardial (rami pericardiaci)—terdiri dari beberapa pembuluh kecil yang terdistribusi pada permukaan posterior pericardium.
Arteri brochialis (aa. bronchiales)—bervariasi jumlah, ukuran, dan asalnya. Terdapat aturan baku bahwa hanya satu arteri bronchialis dekstra yang berasal dari aorta intercostalis pertama, atau dari arteri bronchialis sinistra superior. Arteri bronchialis sinistra terdapat dua buah, dan berasal dari aorta thoracalis. Bagian superior arteri bronchialis sinistra muncul berlawanan dengan vertebra thoracic ke V, bagian inferior terdapat tepat dibawah bronchus sinistra. Tiap-tiap pembuluh berjalan di bagian belakang masing-masing bronchus, bercabang disepanjang tube bronchus, memvaskularisasinya. Juga pada jaringan jaringan longgar pulmo, limfonodi bronchialis, dan esophagus.
Arteri esophageal (aa. æsophageæ)—terdapat empat atau lima jumlahnya, berasal dari bagian depan aorta, dan turun oblik kebawah menuju esophagus, membentuk rantai anastomosis disepanjang tube, beranastomosis juga dibagian atas dengan cabang esophageal dari arteri thyroidea inferior dan dibagian bawah dengan arteri phrenica inferior sinistra dan arteri gastrica inferior.
Cabang mediastinal (rami mediastinales)—adalah sejumlah pembuluh kecil yang mensuplai kelenjar limfe dan jaringan ikat longgar pada mediatinumk posterior.
Arteri intercostalis (aa. intercostales)—terdapat sembilan pasang arteri intercostalis aorta. Mereka berasal dari bagian belakang aorta, arteri intercostalis dekstra lebih panjang dibanding yang sinistra sesuai dengan posisi aorta yang disebelah kiri vertebra. Tiap arteri dibagi menjadi ramus anterior dan posterior.
Ramus anterior—tiap pembuluhnya ditemani dengan vena dan nervus, yang pertama terdapat diatas dan yang terakhir terdapat di bawah arteri. Kecuali pada bagian atas dimana nervus terdapat diatas arteri. Arteri intercostalis aorta yang pertama beranastomosis dengan cabang intercostal dari truncus costocervicalis. Dua arteri intercostalis bagian bawah berlanjut ke anterior dari spatium intercostalis ke dinding abdomen, serta beranastomosis dengan arteri subcostalis, epigastrica superior, dan lumbalis.



Cabang-cabang—ramus anterior memberi cabang antara lain:

Collateral Intercostal.

Lateral Cutaneous.
Muscular.

Mammary.

Cabang intercostalis collaterale—berasal dari arteri intercostalis dengan sudut costae, dan turun ke batas atas costae dibawahnya. Ia juga beranastomosis dengan cabang intercostal dari arteri mammaria interna.
Cabang muscularis—memvaskularisasi m. Intercostalis, Pectoralis, dan Serratus anterior.
Cabang cutaneus lateralis—menemani cabang cutaneus lateralis dari nervus thoracicus.
Ramus posterior—berjalan kebelakang pada ruangan yang dibatasi bagian atas dan bawah oleh leher dan costae, medial oleh corpus vertebrae, lateral oleh ligtamentum costotransversalis anterior. Ia memberi cabang spinalis yang ,masuk kedalam canalis vertebralis lewat foramen intervertebralis dan mensuplai medulla spinalis beserta membrannya dan vertebra. Kemudian perjalanannya berlanjut melewati processus transversus bersama dengan divisi posterior nervus thoracicus mensuplai otot punggung dan cabang cutaneus mensuplai kulit punggung.
Arteri subcostalis—diberi nama demikian karena ia berada dibawah costae terakhir. Menyusun pasangan terbawah cabang yang berasal dari aorta thoracica serta susunan terakhir dari arteri intercostalis. Masing-masingnya melintasi batas bawah dari costae ke XII dibelakang ginjal dan didepan m. Quadratus lumborum, ditemani dengan nervus thoracicus ke XII, kemudian bergabung dengan aponeurosis posterior dari m. Transversus abdominis, dan melintas didepan otot tersebut dan m. Obliquus internus, beranastomosis dengan arteri epigastrica superior, intercostalis inferior, dan lumbalis. Tiap arteri subcostalis memberi cabang posterior yang mirip distribusinya dengan ramus posterior arteri intercostalis.
Cabang phrenicus superior—merupakan pembuluh kecil yang berasal dari bagian bawah aorta thoracica; terdistribusi ke bagian posterior dari permukaan atas diafragma, dan beranastomosis dengan arteri musculophrenicus dan pericardiophrenicus.
Aorta abdominalis (gb. 4)—dimulai pada hiatus aortikus diafragma, didepan batas bawah dari korpus vertebrae thoracic terakhir, dan, turun didepan kolumna vertebralis, berakhir pada korpus vertebra lumbalis ke IV, sedikit kekiri dari garis tengah tubuh, kemudian terbagi menjadi dua arteri iliaca comunis. Aorta semakin berkurang ukurannya dengan semakin banyak ia mempercabangkan pembuluh darah.


Gambar 4: Aorta abdominalis dan cabang-cabangnya

Batas-batas—aorta abdominalis dibatasi, anterior, oleh omentum minus dan gaster, dibelakang cabang dari arteri celiaca dan plexus celiaca; dibawah vena lienalis, pankreas, vena ranalis sinistra, bagian inferior dari duodenum, pleksus mesenterium dan pleksus aortikus. Posterior, dipisahkan dari vertebrae lumbalis dan fibrokartilago intervertebrae oleh ligamentum longitudinalis anterior dan vena lumbalis sinistra. Pada sisi kanan terdapat vena azygos, cisterna chyli, ductus thoraksikus, crus dekstra diafragma yang memisahkan aorta dari bagian atas vena cava inferior dan dari ganglion celiaca dekstra; vena cava inferior bersentuhan dengan aorta dibawahnya. Pada sisi kiri adalah crus sinistra diafragma, ganglion celiaca sinistra,bagian ascending dari duodenumdan sedikit bagian intestinum.


Cabang-cabang—dapat dibagi menjadi tiga kelompok: viseral, parietal, dan terminal.

Visceral Branches.
Parietal Branches.
Celiac.
Inferior Phrenics.
Superior Mesenteric.
Lumbars.
Inferior Mesenteric.
Middle Sacral.
Middle Suprarenals.

Renals.

Internal Spermatics.
Terminal Branches.
Ovarian (in the female).
Common Iliacs.

Dari cabang viseral, arteri celiaca dan arteri mesenterika superior dan inferior tidak berpasangan, sementara arteri suprarenalis, renalis, spermatica interna, dan ovarian adalah berpasangan. Dari cabang parietal, arteri phrenica inferior dan lumbalis adalah berpasangan; arteri sacralis media tidak berpasangan. Cabang terminal berpasangan.
Arteri celiaca (a. cæliaca; celiac axis) (gb. 5)—mempercabangkan tiga cabang besar, arteri gastrica sinistra, hepatica, dan splenica, juga terkadang arteri phrenica inferior.


Gambar 5: Arteri celiaca dan cabang-cabangnya
Arteri mesenterika superior (gb. 6)—mempercabangkan arteri pancreaticoduodenalis inferior, intestinalis, ileocolica, colica dekstra.

Gambar 6: Arteri mesenterika superior dan cabang-cabangnya

Arteri mesenterika inferior (gb. 7)—mempercabangkan arteri colica sinistra, sigmoidea, dan hemorrhoidalis superior.

Gambar 7: Arteri mesenterika inferior dan cabang-cabangnya

Arteri suprarenalis media (aa. suprarenales media; middle capsular arteries; suprarenal arteries)—adalah dua pembuluh darah kecil yang muncul dari kedua sisi aorta, berlawanan dengan arteri mesenterika superior. Melewati bagian lateral dan sedikit keatas, melintasi crura diafragmatika, ke glandula suprarenalis, dimana kemudian beranastomosis dengan cabang suprarenal dari arteri phrenica inferior dan arteri renalis.
Arteri renalis (aa. renales) (gb. 4)—adalah dua pembuluh besar, yang muncul dari tiap sisi aorta, tepat dibawah arteri mesenterika superior. Tiap-tiapnya melintasi crus diafragma, sehinga membentuk sudut hampir tegak lurus dengan aorta. Sisi kanan lebih panjang daripada sisi kiri; sisi kiri lebih tinggi daripada sisi kanan. Sebelum mencapai hilus renalis, tiap arteri bercabang menjadi empat atau lima cabang kecil. Tiap arteri juga mempercabangkan suprarenalis superior.
Arteri spermatica internus (aa. Spermaticæ internæ; spermatic arteries) (gb. 4)—terdistribusi ke testis. Adalah dua arteri yang panjang berasal dari aorta bagian depan sedikit dibawah arteri renalis. Tiap-tiapnya melintas turun oblik dan lateral dibelakang peritoneum, bersandar pada m. Psoas major. Tiap-tiapnya menyilang oblik diatas ureter dan bagian bawah arteri iliaca eksternus untuk mencapai anulus inguinalis, kemudian melewatinya dan merupakan salah satu penyusun corda spermatica disepanjang canalis inguinalis menuju skrotum. Ia memvaskularisasi ductus deferens, epididimys, bagian belakang tunica albuginea, testis, ureter, dan m. Cremaster.
Arteri ovaria (aa. Ovaricæ)—adalah arteri pada wanita yang serupa dengan arteri spermatica internus pada pria, memvaskularisasi ovarium. Asal dan jalurnya sama dengan arteri spermatica interna.
Arteri phrenica inferior (aa. Phrenicæ inferiores) (gb. 4)—adalah dua pembuluh darah kecil yang memvaskularisasi diafragma. Ia dapat berasal terpisah dari bagian depan aorta, terkadang salah satunya berasal dari aorta dan yang lain dari arteri renalis; tetapi jarang muncul terpisah dari aorta. Mendekati bagian belakang tendo central diafragma tiap pembuluh terbagi menjadi cabang medial dan lateral. Cabang medial melintas kedepan dan beranastomosis dengan sesamanya disisi yang berlawanan, dan dengan arteri musculophrenicus dan pericardiophrenicus. Cabang lateral melintas pada sisi thorax, dan beranastomosis dengan arteri intercostalis bawah, dan dengan arteri musculophrenicus, ia juga memberi cabang ke vena cava inferior dan esophagus. Tiap-tiap pembuluh subcostal memberi cabang suprarenalis superior menuju kelenjar suprarenal. Spleen dan liver juga menerima beberapa cabangnya.
Arteri lumbalis (aa. Lumbales)—merupakan satu seri denga arteri intercostalsi. Mereka biasanya berjumlah empat pada tiap sisi, dan berasaldari bagian belakang aorta, berlawanan dengan vertebra lumbalis ke IV. Kadang juga terdapa tpasangan ke V yang berukuran kecil yang berasal dari arteri sacralis media. Mereka beranastomosis dengan arteri intercostalis inferior, subcostalis, iliolumbalis, iliaca circumflexi profunda, dan epigastrica inferior.
Cabang-cabang—pada sela antara processus transversus tiap arteri lumbalis mepercabangkan ramus posterior yang terdistribusi ke otot dan kulit punggung, ia kemudian menjadi cabang spinal yang memasuki canalis vertebralis dan terdistribusi sama dengan cabang spinal ramus posterior arteri intercostalis. Cabang muscular dibentuk dari tiap arteri lumbalis dan dari ramus posterior dari otot tetangganya.
Arteri sacralis media (a. Sacralis media) (gb. 8)—adalah pembuluh kecil, yang muncul dari belakang aorta, sedikit diatas bifurcatio. Ia turun pada garis tengah didepan vertebra lumbalis ke IV dan V, sacrum dan coccyx, dan berakhir pada glomus coccygeum (coccygeal gland). Dari situ ia melintas ke permukaan belakang rectum.

Gambar 8: Arteri pada pelvis
Definisi
Aneurisma: Kata aneurisma berasal dari bahasa yunani “aneurysma” berarti pelebaran. Aneurisma adalah keadaan dimana pembuluh darah menjadi membesar secara abnormal atau mengembang (over-inflated) seperti balon yang menonjol keluar. Pelebaran yang terjadi adalah lokal dan lebih dari 50% diameter pembuluh darah. Aneurisma sering terjadi pada arteri di basis otak (circulus Willisi) dan di aorta. Aneurisma adalah keadaan yang berbahaya karena dapat ruptur dan menyebabkan kematian kapan saja.
Lapisan arteri yang kontak langsung dengan darah adalah tunica intima, sering disebut intima. Lapisan ini dibentuk terutama oleh sel endothelial. Berdekatan dengan lapisan ini adalah tunica media, disebut juga lapisan media terutama dibentuk oleh sel otot polos dan and jaringan elastik. Lapisan paling luar disebut tunica adventitia atau adventitia, tersusun oleh jaringan ikat (gb. 9).


Gambar 9: Histologi aorta (kanan: perbesaran lemah; kiri: perbesaran kuat)

Aneurisma aorta: adalah aneurisma yang melibatkan aorta. Seperti yang telah diuraikan diatas bahwa aorta adalah pembuluh darah besar utama yang berasal dari jantung yang mensuplai darah ke abdomen, pelvis, dan tungkai bawah. Aorta disebut sebagai aorta thoracica saat ia meninggalkan jantung, ascenden, melengkung (arcus), dan descenden lewat rongga thorak hingga mencapai diafragma (pemisah antara rongga thorak dan abdomen), aorta mulai disebut sebagai aorta abdominalis setelah ia melewati diafragma dam berlanjut turun ke abdomen yang terpisah menjadi dua arteri iliaca yang turun ke tungkai bawah. Aorta dapat mengalami aneurisma, dan biasanya terjadi pada abdomen dibawah ginjal (abdominal aneurysm), tetapi dapat juga terjadi di rongga thorak (thoracic aneurysm). Hal tersebut dapat terjadi jika dinding aorta menjadi lemah karena deposit lemak (plak) pada atherosclerosis. Aneurisma juga dapat terjadi sebagai penyakit yang diturunkan seperti Marfan syndrome.
Beberapa lokasi yang sering terjadi aneurisma antara lain:
Aorta (abdominal aortic aneurysm dan thoracic aortic aneurysm) (gb. 10)
Otak (cerebral aneurysm) (gb. 10)
Tungkai bawah (popliteal artery aneurysm)
Usus (mesenteric artery aneurysm)
Splenic artery aneurysm



Gambar 10: Aneurisma aorta abdominalis dan Berry aneurisma pada sirkulus Willisi

Klasifikasi
Aneurisma dapat digolongkan berdasarkan bentuknya: sakular atau fusiform (gb. 11). Sakular aneurisma menyerupai kantong (sack) kecil; fusiform aneurisma menyerupai kumparan.
Aneurisma juga dapat digolongkan kedalam dua kelompok true aneurysms dan false aneurysms. True aneurysm melibatkan pelebaran semua 3 lapis dinding pembuluh darah, intima, media, dan adventitia. True aneurysms dapat karena malformasi kongenital, infeksi, atau hypertension. False aneurysm, juga disebut sebagai pseudoaneurysm, melibatkan pelebaran hanya adventitia saja. Pseudoaneurysms dapat karena trauma melibatkan intima pembuluh darah dan sebagai komplikasi prosedur arteri percutaneous.


Gambar 11: Aneurisma sakular dan fusiform

Etiologi
Aneurisma dapat terjadi sebagai kelainan kongenital atau akuisita. Penyebab pasti penyakit ini belum diketahui, defek pada beberapa komponen dari dinding arteri dapat bertanggung jawab terdapat faktor risiko untuk terjadinya aneurisma aorta meliputi tekanan darah yang tinggi, kadar kolesterol yang tinggi, diabetes, perokok tembakau, alkoholism, dan insomnia. dan obesitas. Penyebab yang paling banyak dari aneurisma aorta adalah pengerasan dari arteri disebut arteriosclerosis. Sekitar 80% dari aneurisma aorta adalah dari arteriosclerosis. Arteriosclerosis dapat melemahkan dinding aorta dan tekanan darah yang dipompakan melewati aorta menyebabkan ekspansi pada area yang lemah. Kehamilan sering dihubungkan dengan pembentukan dan rupture dari aneurisma arteri splenica.

Faktor risiko aneurisma aorta antara lain:
Perokok sigaret – tidak hanya meningkatkan risiko pembentukan aneurisma aorta abdominalis, risiko terjadinya rupture aneurisma juga sering terjadi pada perokok aktif.
Tekanan darah tinggi
Kadar kolesterol serum yang tinggi
Diabetes mellitus
Genetik – adanya tendensi familial dalam terjadinya aneurisma. Cenderung menderita aneurisma pada usia muda dan punya tendensi yang besar untuk menderita rupture aneurisma daripada individu tanpa riwayat keluarga. Terdapat juga keadaan penyakit genetic dari jaringan ikat yang jarang terjadi seperti Ehlers-Danlos syndrome dan Marfan's syndrome.
Post-traumatik: setelah trauma fisik pada aorta.
Arteritis: seperti pada Takayasu disease, giant cell arteritis, and relapsing polychondritis.
Infeksi mycotic (fungal) yang dapat berasosiasi dengan immunodeficiency, penggunaan obat IV, operasi katub jantung.

Rupture dan jendalan darah adalah risiko yang dapat terjadi dengan aneurisma. Rupture dapat menyebabkan penurunan tekanan darah, takikardi, dan sakit kepala. Risiko kematian adalah tinggi kecuali rupture yang terjadi di ekstremitas. Jendalan darah dari aneurisma arteri popliteal dapat terbawa ikut aliran darah dan menggangu jaringan. Jendalan dari aneurisma vena popliteal lebih serius karena dapat menyebabkan emboli dan terbawa sampai jantung, atau dari jantung ke paru (emboli pulmonal).
Aneurisma aorta abdominalis dapat terjadi pada siapa saja, tetapi lebih sering terlihat pada individu lebih dari 50 tahun dengan satu atau lebih faktor risiko. Semakin besar ukuran aneurisma semakin mudah untuk rupture.
Aneurisma aorta thoracica dapat terjadi pada aorta ascenden (25%), arcus aorta (25%), atau aorta descenden (50%).

Lokasi (gb. 12)
Aneurisma dapat terjadi dimana saja terdapat pembuluh darah, meskipun paling sering terjadi pada arteri tetapi dapat juga pada vena (misal: aneurisma vena popliteal). Sebagian besar aneurisma non intracranial (95%) muncul pada distal arteri renalis di aorta abdominalis infrarenal. Aorta thoracica juga dapat terkena. Salah satu yang paling sering dari aneurisma aorta thoracica meliputi pelebaran aorta proksimal dan pangkal aorta, yang dapat menyebabkan insufisiensi aorta. Aneurisma dapat terjadi pada tungkai, terutama pembuluh darah dalam (vasa popliteal pada lutut). Kebanyakan aneurisma muncul terisolasi, aneurisma berry pada anterior communicating artery dari circulus Willisi berasosiasi dengan autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). Tahap ketiga dari syphilis juga bermanifestasi aneurisma aorta, dimana terjadi kehilangan vasa vasorum di tunica adventitia.


Gambar 12: Beberapa lokasi aneurisma

Patogenesis (gb. 13)
Aorta manusia adalah sirkuit yang relatif rendah tahanan untuk peredaran darah. Ekstremitas bawah memiliki tahanan arteri yang terbesar, dan trauma yang berulang sebagai cerminan gelombang arterial pada distal aorta dapat mencederai dinding aorta dan menyebabkan degenerasi aneurisma. Hipertensi sistemik juga dapat mencederai, dan mempercepat ekspansi aneurisma.
Secara hemodinamik, keadaan dilatasi aneurisma dan peningkatan stress dinding sesuai dengan hukum Laplace. Spesifiknya, hukum Laplace menyatakan bahwa tekanan dinding proporsional terhadap tekanan dikali radius dari arterial (T = P x R). Peningkatan diameter, diikuti dengan peningkatan tekanan dinding, sebagai respon terhadap peningkatan diameter. Meningkatnya tekanan, maka meningkat pula risiko ruptur. Peningkatan tekanan (hipertensi sistemik) dan meningkatnya ukuran aneurisma memicu tekanan pada dinding dan lebih lanjut meningkatkan risiko ruptur.
Patogenesis dari pembentukan aneurisma aorta abdominalis belum dimengerti secara baik. Aneurisma aorta abdominalis dikarakteristikkan dengan destruksi elastin dan kolagen pada tunica media dan adventitia, ilangnya sel otot polos tunica media dengan penipisan dinding pembuluh, dan infiltrat limfosit dan makrofag transmural. Atherosclerosis adalah gambaran utama yang mendasari aneurisma. Bagaimanapun juga kurang disetujui jika menyebutkan atherosclerosis menyebabkan aneurisma sebagai penyakit primer pada intima sementara pementukan aneurisma terutama melibatkan tunica media dan adventitia. National Heart, Lung, and Blood Institute Request for Applications (HL-99-007) mengajukan judul "Pathogenesis of Abdominal Aortic Aneurysms" dan diidentifikasi 4 mekanisme yang relevan dengan pembentukan aneurisma aorta abdominalis 1) degradasi proteolitik dari dinding jaringan ikat aorta, 2) inflamasi dan respon imun, 3) stress biokimia pada dinding, dan 4) molecular genetics.
Degradasi proteolitik dari dinding jaringan ikat aorta—pembentukan aneurisma melibatkan proses komplek dari destruksi tunica media aorta dan jaringan penyokongnya lewat degradasi elastin dan kolagen. Pada model in vivo dari pembentukan aneurisma aorta abdominalis, meliputi aplikasi calcium chloride dan perfusi elastase intraluminal, telah digunakan untuk meningkatkan peran berbagai protease selama pembentukan aneurisma. Model tersebut, sebaik yang telah dipelajari juga pada jaringan aorta manusia, menunjukkan bahwa berbagai matrix metalloproteinase proteinases (MMPs), berasal dari makrofag dan sel otot polos aorta, memainkan peran terintegrasi dalam pembentukan aneurisma. Disolusi kolagen intersisial mengikuti ekspresi dari collagenase MMP-1 dan MMP-13 pada aneurisma aorta abdominalis manusia. Elastase MMP-2 (gelatinase A), MMP-7 (matrilysin), MMP-9 (gelatinase B), dan MMP-12 (elastase makrofag) juga meningkat pada jaringan aneurisma aorta. MMP-12, diekspresikan tinggi pada aneurisma aorta abdominalis manusia dan dapat berperan penting dalam inisiasi aneurisma. Sebagai tambahan, tingginya kadar MMP-2, ditemukan pada aneurisma aorta yang kecil, menunjukkan peran MMP-2 pada pembentukan awal aorta. Terakhir elastase MMP-9 yang dapat diinduksi meningkat pada jaringan aorta, juga pada serum pasien aneurisma. Selama pembentukan aneurisma, keseimbangan remodeling dinding pembuluh antara MMPs dan inhibitornya yaitu Tissue Inhibitors of Metalloproteinases (TIMPs), menentukan degradasi elastin dan kolagen. Lebih lanjut mekanisme biologis yang menginisiasi proteolitik enzim pada aorta belum diketahui.
Inflamasi dan respon imán—gambaran histologi yang menonjol dari aneurisma aorta abdominalis adalah infiltrasi transmural oleh makrofag dan limfosit. Dihipotesiskan bahwa sel ini secara simultan melepaskan kaskade sitokin yang menghasilkan aktivasi berbagai protease. Pemicu untuk influk dan migrasi leukosit belum diketahui, tetapi paparan produk degradasi elastin pada dinding aorta dapat berperan sebagai primary chemotactic attractant untuk infiltrasi makrofag. Konsep bahwa pembentukan aneurisma adalah respon autoimun didukung oleh infiltrat ekstensif dari limfosit dan monosit, juga deposisi imunogobulin G yang reaktif terhadap matriks protein ekstraselular pada dinding aorta. Tunica adventicia tampaknya adalah area utama yag menjadi tempat infiltrasi leukosit dan aktivasi inisial MMP. Sitokin dari makrofag dan limfosit meningkat pada dinding aneurisma aorta, meliputi IL-1ß, TFN-a, IL-6, IL-8, MCP-1, IFN-g, dan GM-CSF. Sitokin inflamatori ini, bersama dengan plasminogen aktivator, menginduksi ekspresi dan aktivasi dari MMPs dan TIMPs.
Stress biokimia pada dinding—letak terbanyak infrarenal untuk pembentukan aneurisma aorta abdominalis menunjukkan perbedaan potensial pada struktur aorta, biologi dan stress disepanjang aorta. Peningkatan shear dan tension pada dinding aorta menghasilkan remodeling kolagen. Lebih lanjut, penurunan rasio elastin terhadap kolagen dari proksimal ke distal aorta dapat relevan secara klinis semenjak penurunan elastin berhubungan dengan dilatasi aorta, sementara degradasi kolagen adalah predisposisi untuk ruptur. Saat aneurisma terbentuk, maka peningkatan stress dinding adalah penting dalam percepatan dilatasi dan peningkatan risiko ruptur. ß-blockers berperan untuk mengurangi stress dinding dan telah diperkirakan berperan protektif untuk dilatasi aneurisma dan ruptur pada model binatang.
Molekular genetik—familial cluster dan subtype HLA menunjukkan baik peran genetik dan imunologis dalam patogénesis aneurisma. Yang terbaru, tidak ada polimorfisme gen tunggal atau defek yang dapat diidentifikasi sebagai denominator yang paling sering untuk aneurisma aorta abdominalis. Beberapa fenotip telah ditemukan berhubungan dengan pembentukan aneurisma aorta abdominalis. Sebagai contoh, Hp-2-1 fenotip haptoglobin dan defisiensi a1-antitrypsin berasosiasi dengan pembentukan aneurisma. Sebagai tambahan, adanya penurunan frekuensi aneurisma pada pasien dengan Rh-negative blood group dan penngkatan frekuensi pada pasien dengan MN atau Kell-positive blood groups.
Mekanisme gabungan—kombinasi dari faktor multipel meliputi stress hemodinamik lokal, fragmentasi tunica media, dan presdiposisi genetik, lewat mekanisme imunologi yang tidak diketahui sepertinya menstimulasi sel-sel inflamasi kedalam dinding aorta. Sel inflamasi kemudian melepaskan chemokine dan sitokin menghasilkan influk lebih lanjut dari leukosit dengan ekspresi dan aktivasi protease, terutama MMPs. Protease ini menghasilkan degradasi tunica media dan dilatasi aneurisma. Peningkatan stress dinding kemudian melanjutkan proses proteolisis dan progresifitas dilatasi aneurisma dengan ruptur aorta jika tidak ditangani dengan tepat.


Gambar 13: Skema patogenesis aneurisma aorta

Gejala dan Tanda
Aneurisma terbentuk secara perlahan selama beberapa tahun dan sering tanpa gejala. Jika aneurisma mengembang secara cepat, maka terjadi robekan (ruptur aneurisma), atau kebocoran darah disepanjang dinding pembuluh darah ( aortic dissection), gejala dapat muncul tiba-tiba.

Aneurisma aorta abdominalis
Aneurisma asimptomatik—aneurisma ini biasanya ditemukan saat pemeriksaan fisik rutin dengan dideteksinya pulsasi aorta yang prominen. Lebih sering aneurisma asimptomatik ditemukan sebagai penemuan insidental saat pemeriksaan USG abdomen atau CT scan. Denyut perifer biasanya normal, tetapi penyakit arteri oklusif pada renal atau ekstremitas bawah sering ditemukan pada 25% kasus. Aneurisma arteri popliteal terdapat pada 15% kasus pasien dengan aneurisma aorta abdominalis.
Aneurisma simptomatik—nyeri midabdominal atau punggung bawah atau keduanya dan adanya pulsasi aorta prominen dapat mengindikasikan pertumbuhan aneurisma yang cepat, ruptur, atau aneurisma aorta inflamatorik. Aneurisma inflamatorik terhitung kurang dari 5% dari aneurisma aorta dan dikarakteristikkan dengan inflamasi ekstensif periaortic dan retroperitoneal dengan sebab yang belum diketahui. Pada pasien ini terdapat demam ringan, peningkatan laju endap darah, dan riwayat infeksi saluran pernapasan atas yang baru saja; pasien sering sebagai perokok aktif. Infeksi aneurisma aorta (baik dikarenakan oleh emboli septik atau kolonisasi bakteri aorta normal dari aneurisma yang ada) sangat jarang terjadi tetapi harus diperkirakan pada pasien dengan aneurisma sakular atau aneurisma yang bersamaan dengan fever of unknown origin.
Ruptur aneurisma—pasien dengan ruptur menderita nyeri hebat pada punggung, abdomen, dan flank serta hipotensi. Ruptur posterior terbatas pada retroperitoneal dengan prognosis yang lebih baik daripda ruptur anterior ke rongga peritoneum. 90% meninggal sebelum tiba di rumah sakit. Satu-satunya kesempatan untuk menolong adalah perbaikan bedah emergensi.

Gejala ruptur antara lain:
Sensasi pulsasi di abdomen
Nyeri abdomen yang berat, tiba-tiba, persisten, atau konstan. Nyeri dapat menjalar ke selangkangan, pantat, atau tungkai bawah.
Abdominal rigidity
Nyeri pada punggung bawah yang berat, tiba-tiba, persisten, atau konstan, dapat menjalar ke selangkangan, pantat, atau tungkai bawah
Anxietas
Nausea dan vomiting
Kulit pucat
Shock
Massa abdomen

Aneurisma aorta thoracica
Manifestasi klinisnya tergantung dari besarnya ukuran, posisi aneurisma, dan kecepatan tumbuhnya. Sebagian besar adalah asimptomatik dan ditemukan dalam prosedur diagnostik untuk keadaan lain. Beberapa pasien mengeluh nyeri substernal, punggung, atau leher. Yang lainnya menderita dispneu, stridor, atau batuk akibat penekanan pada trakhea, disphagia akibat penekanan pada esophagus, hoarseness akibat penekanan pada nervus laryngeus recurrent sinistra, atau edema leher dan lengan akibat penekanan pada vena cava superior. Regurgitasi aorta karena distorsi anulus valvula aortikus dapat terjadi dengan aneurisma aorta ascenden.

Pemeriksaan Penunjang
Ultrasound (gb. 14—adalah pemeriksaan skrining pilihan dan bernilai juga untuk mengikuti perkembangan aneurisma pada pasien dengan aneurisma yang kecil (<5 cm). Biasanya aneurisma membesar 10% diameter per tahunnya; sehingga USG abdomen direkomendasikan untuk aneurisma yang lebih besar 3,5 cm.


Gambar 14: USG abdomen pada aneurisma aorta




CT scan (gb. 15)—tidak hanya tepat dalam menentukan ukuran aneurisma tetrapi juga menentukan hubungan terhadap arteria renalis.


Gambar 15: CT scan abdomen pada aneurisma aorta

Angiography aorta (aortography) (gb. 16)—diindikasikan sebelum repair aneurisma arterial oclusive disease pada viseral dan ekstremitas bawah atau saat repair endograft akan dilakukan.


Gambar 16: Aortography aorta abdominalis pada aneurisma aorta





Terapi
Aneurisma aorta abdominalis
Terapi aneurisma secara tradisional adalah intervensi bedah atau observasi (watchful waiting) dengan kombinasi pengawasan tekanan darah. Sekarang, endovascular atau teknik invasif minimal telah dikembangkan untuk berbagai tipe aneurisma.
Jika aneurisma berukuran kecil dan tidak ada gejala (misalnya aneurisma yang ditemukan saat pemeriksan kesehatan rutin), maka direkomendasikan pemeriksaan kesehatan periodik saja, meliputi pemeriksaan ultrasonik tiap tahunnya, untuk memantau apakah aneurisma menjadi besar.
Aneurisma yang menyebabkan gejala membutuhkan tindakan bedah untuk mencegah komplikasi. Operasi direkomendasikan untuk pasien dengan aneurisma yang lebih dari 5 cm diameternya dan aneurisma yan meningkat ukurannya secara cepat. Tujuan tindakan bedah adalah melaksanakan operasi sebelum komplikasi terjadi.
Ada dua pendekatan tindakan bedah. Secara tradisional adalah membuka abdomen (gb. 18). Pembuluh darah yang abnormal digantikan oleh graft yang dibuat dari material sintetis, seperti Dacron (gb. 17). Pendekatan lain disebut endovascular repair (gb. 19). Tube tipis disebut catheters dimasukkan lewat arteri ke inguinal. Tube ini memungkingkan graft diletakkan tanpa membuat potongan besar di abdomen dan penyembuhan dapat lebih cepat.

Aneurisma aorta thoracica
Indikasi untuk pembedahan meliputi adanya gejala, ekspansi cepat, atau ukuran yang lebih besar dari 5 cm. Risiko operasi dari kondisi komorbid harus dipertimbangkan jika merekomendasikan repair aneurisma yang asimtomatik. Morbiditas dan mortalitas tinggi dibandingkan dengan aneurisma aorta abdominal. Insisi aneurisma thoracoabdominal berasosiasi dengan risiko tinggi komplikasi pulmonal dan manajemen nyeri postoperatif yang lebih ekstensif. Adanya nervus laryngeus recurrent, nervus phrenicus, dan arteria subklavia membuat trauma terhadap bangunan tersebut menjadi mungkin. Arteria radicularis major (artery of Adamkiewicz) muncul dari arteri intercostalis antara T8 dan L1 dan sebagai arteri medulla spinalis yang dominan pada 80% pasien, menunjukkan adanya risiko paraplegi selama repair aneurisma thoracica. Repair endovascular dari aneurisma aorta thoracica mengurangi risiko kardiopulmonal, tetapi lokasi aneurisma yang sulit dapat menggantikan repair endovascular dengan metode terkini. Penelitian terbaru mengembangkan branched stent graft untuk perbaikan dari aneurisma arkus dan thorakoabdominal.


Gambar 17: Graft sintetis


Gambar 18: Open surgical repair pada aneurisma aorta abdominalis


Gambar 19: Endovascular graft pada aneurisma aorta abdominalis
Aneurisma perifer
Untuk aneurisma aorta dan aneurisma yang terjadi pada pembuluh darah yang mensuplai darah ke lengan, kaki, dan kepala (peripheral vessels), pembedahan meliputi penempatan bagian yang melebar dengan tube artifisial (graft). Kini, metallic stents atau coated metallic stent grafts telah dikembangkan dan dapat dimasukkan lewat arteri di kaki.

Komplikasi
Aortic rupture
Hypovolemic shock
Arterial embolism
Kidney failure
Heart attack
Stroke
Aortic dissection
Prognosis
outcome biasanya baik jika perbaikan dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman sebelum ruptur. Kurang dari 50% dari pasien bertahan dari ruptur aneurisma abdominal. Mortalitas setelah open elective atau endovascular repair adalah 1-5%. Pada umumnya pasien dengan aneurisma aorta yang lebih besar dari 5 cm mempunyai kemungkinan tiga kali lebih besar untuk meninggal sebagai konsekuensi dari ruptur dibandingkan dari reseksi bedah. Survival rate 5 tahun setelah tindakan bedah adalah 60-80%. 5-10% pasien akan mengalami pembentukan aneurisma lainnya berdekatan dengan graft.

Prevensi
Aktivitas fisik yang cukup, konsumsi yang baik dan cukup, hindari merokok.

DAFTAR PUSTAKA



Beers. M.H., Fletcher. A.J., Jones. T.V., Chapter 35: Aneurysms and Aortic Dissection in The Merck Manual of Medical Information, 2nd ed. USA, Merck & Co., Inc, 2003. 204-208.

Clason. A., Wilson. RG., Peripheral Vascular Disease in Mc Latchie. GR., Leaper. DJ., Oxford Handbook of Clinical Surgery, 2nd ed. New Delhi, Oxford University Press, 2002. 308-310.

Messina. L. M., Pak. L. K., Tierney. L. M., Chapter 12: Arterial Aneurysm in Current Medical Diagnosis and Treatment, 44th ed. USA, The McGraww-Hill Companies, Inc, 2005. 428-431.

Sjamsuhidajat. R., de Jong. W., Bab 22 Jantung, Pembuluh Arteri, Vena, dan Limfe: Aneurisma dalam Buku Ajar Ilmu Bedah, ed. 1. Jakarta, EGC, 1997.

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001122.htm

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001119.htm

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000162.htm

http://en.wikipedia.org/wiki/Aneurysm

www.bartleby.com